Ictiosis Cutánea (congénita, Vulgar, Arlequín): ¿que Es? Síntomas Y Tratamiento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificación: 2024-01-07 17:50

Ictiosis de la piel: formas, síntomas y tratamiento

¿Qué es la ictiosis?

La ictiosis es una enfermedad de la piel que tiene mucho en común con la dermatosis. La patología se adquiere de forma hereditaria y se caracteriza por una violación uniforme de la queratinización y la aparición en la superficie del cuerpo de escamas similares a los peces.

De todas las enfermedades congénitas de la piel, la ictiosis representa aproximadamente el 87% de las patologías. En este caso, se producen mutaciones en varios genes del epitelio, lo que conduce a un cambio en su estructura. Los síntomas de la enfermedad pueden ser muy diversos. Sin embargo, independientemente de la forma de ictiosis, hay un solo síntoma de la enfermedad: aumento de la queratinización y descamación de la capa superior de la dermis.

A pesar del alto desarrollo de la medicina, el tratamiento de la ictiosis es una tarea difícil a la que se enfrenta un médico. Aunque los científicos ya han podido desarrollar esquemas terapéuticos para mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Los bebés también pueden recibir tratamiento.

La ictiosis en adultos es muy rara. Esto se debe a otras enfermedades graves. Los regímenes de tratamiento para adultos no difieren de los de los niños.

Contenido:

• Las causas de la ictiosis
• Formas de ictiosis congénita
• Los síntomas de la ictiosis congénita
• Tratamiento de la ictiosis
• Pronóstico
• Prevención de la ictiosis
• Respuestas a preguntas populares

Las causas de la ictiosis

Causas de la ictiosis congénita

Las mutaciones genéticas son la causa de todas las ictiosis congénitas. Con determinados trastornos se producen compuestos proteicos, enzimas y otras sustancias que intervienen en la formación de la dermis.

Hasta ahora, no se conocen las causas exactas de las anomalías genéticas, pero los científicos han identificado algunos factores de riesgo para el desarrollo de ictiosis, que incluyen:

• Predisposición hereditaria. La probabilidad de desarrollar ictiosis es mayor en presencia de patologías en un historial familiar como: síndrome de Down, síndrome de Patau, síndrome de Shershevsky-Turner, etc.
• Hábitos nocivos de los padres, por ejemplo, beber alcohol por parte de una mujer embarazada, fumar, abuso de sustancias, uso de drogas.
• Enfermedades crónicas en los padres. Varios procesos infecciosos son importantes, por ejemplo, pielonefritis, hepatitis, gastritis, etc.
• Exposición a factores nocivos para el cuerpo: radiación, aire contaminado, metales pesados, etc.

Todos los factores dañinos que afectan a los padres pueden afectar la salud del niño y conducir al desarrollo de ictiosis en él.

Causas de la ictiosis adquirida

A veces, la ictiosis se desarrolla durante la vida.

Las razones pueden ser las siguientes:

• Deficiencia de vitamina A en el cuerpo.
• Tumores malignos con desarrollo de síndrome paraneoplásico. El sistema inmunológico del paciente comienza a desarrollar complejos inmunes contra su propia piel y la destruye.
• Ictiosis en el contexto del alcoholismo. Los vasos sanguíneos se destruyen, la piel no recibe una nutrición normal, lo que provoca el desarrollo de la enfermedad.

La ictiosis, que se desarrolla durante la vida, no representa una amenaza para la salud humana. Sus síntomas no son tan pronunciados como en las formas congénitas de la enfermedad. La piel de estas personas es propensa a una mayor descamación, el patrón de la piel se fortalecerá en el área de los pies y las palmas. Puede hacer frente a la enfermedad si identifica la causa de su aparición. Cuando el tratamiento etiotrópico no permite lograr resultados positivos, la terapia se lleva a cabo de acuerdo con el mismo esquema que en las formas congénitas de la enfermedad.

Formas de ictiosis congénita

Según el momento de aparición de la enfermedad y el sitio de la mutación, existen tipos de ictiosis como:

1. Ictiosis de recién nacidos. Las mutaciones ocurren en los cromosomas sexuales femeninos. La enfermedad comienza a desarrollarse incluso durante el período en que el niño está en el útero. Nacerá con síntomas de la enfermedad. La mayoría de las veces, los bebés varones sufren y reciben el gen mutado a través de la línea femenina.

   Estos tipos de ictiosis incluyen:

   • Laminar.
   • La eritrodermia es ictiosiforme.
   • Eritrodermia bullosa ictiosiforme.
   • Ictiosis arlequín.

2. Ictiosis, retardada en el tiempo. La mutación ocurre en los cromosomas no sexuales. Por primera vez, la enfermedad se manifiesta después de 2 meses, 1 año después del nacimiento del niño. La enfermedad tiene un curso sin complicaciones en comparación con la ictiosis de los recién nacidos. La ictiosis vulgar se refiere a una patología retrasada en el tiempo.

Dependiendo de la forma de la enfermedad, los síntomas del trastorno serán diferentes.

Los síntomas de la ictiosis congénita

El bebé nace "empaquetado" en una película de color marrón claro (feto coloidal). Después de unas horas o días, la película se desprende.

En el futuro, la enfermedad puede proceder en 4 tipos. Los síntomas son pronunciados, por lo que el diagnóstico de una forma específica de patología no es difícil:

1. Ictiosis laminar:

   • La piel está fuertemente tensa.
   • Los párpados y los labios del bebé están hacia afuera.
   • Las partículas córneas grandes están separadas por grietas. Son profundos, se mojan todo el tiempo, de ellos aparece un líquido intercelular transparente.
   • Los pies y las palmas de las manos están cubiertos de gruesas escamas de piel, que están separadas por grietas.

2. Eritrodermia ictiosiforme:

   • Después del nacimiento, el bebé se cubre con una película que se seca rápidamente, se agrieta y se va.
   • La piel parece que el bebé se ha quemado. Es escamoso y de color rojo.
   • La piel está tirante. A medida que el niño crece, aparecen rayas plateadas.
   • Las orejas del bebé son irregulares. Sin embargo, este síntoma no aparece en todos los pacientes.
3. Eritrodermia bullosa ictiosiforme. Esta forma de la enfermedad se manifiesta de la misma manera que la eritrodermia ictiosiforme, pero, entre otras cosas, aparecen defectos ulcerativos y ampollas en la piel.

4. Síndrome de Arlequín:

   • Este tipo de enfermedad es la más difícil y potencialmente mortal para un niño. El estrato córneo se engrosa en toda la superficie del cuerpo.
   • Los labios y los párpados del bebé están torcidos.
   • Las grietas son muy profundas, parecen heridas.
   • La cabeza del recién nacido se reduce de tamaño.

A medida que el niño crece, los síntomas de la enfermedad se vuelven menos intensos (a menos que se le diagnostique el síndrome de arlequín). La piel adquiere un color normal, pero permanece tensa y se descama todo el tiempo. Si un paciente desarrolla una forma laminar de patología, las franjas plateadas persisten durante toda la vida.

Los síntomas de la ictiosis vulgar

La enfermedad se hace sentir de 2 a 12 meses después del nacimiento del niño. El manifiesto de patología recae en la estación fría.

Los síntomas de la ictiosis son los siguientes:

• La piel se descama en el tronco. Este proceso no involucra el rostro, poplíteo y axilas.
• En las palmas y en las plantas de los pies, se realza el patrón natural, los surcos se vuelven profundos, el tono de la dermis se debilita. Esto hace que los pies y las palmas del bebé se vean seniles.
• Aparecen secciones de compactación en las caderas y los hombros, que estarán representadas por tubérculos.

De vez en cuando, la enfermedad empeorará y desaparecerá. En la estación fría, los síntomas de la patología se intensifican.

Tratamiento de la ictiosis

Es imposible hacer frente a la forma congénita de ictiosis para siempre. Una persona deberá controlar constantemente su salud. Para hacer esto, deberá tomar medicamentos y hacer ciertos ajustes en su estilo de vida. Todas las formas de patología, excepto el síndrome de arlequín, se prestan bien a la corrección sintomática.

Medidas terapéuticas generales

Si un niño nace en una película, se lo coloca en una incubadora. Allí se mantiene el nivel requerido de humedad y temperatura.

Inmediatamente, el bebé debe recibir medicamentos como:

• Glucocorticosteroides. No hay datos exactos de por qué estos medicamentos tienen un efecto positivo en la salud de los pacientes con ictiosis. Sin embargo, su eficacia está probada. Los fármacos de elección son prednisolona o hidrocortisona. El tratamiento debe continuar durante 4-7 semanas. Luego, la dosis de medicamentos se reduce gradualmente.
• Vitamina A. Regula los procesos metabólicos en la piel, promueve la producción de sustancias intercelulares. El curso de admisión es de 14 días, pero a criterio del médico tratante, se puede cambiar. La vitamina se comercializa con el nombre de acetato de retinol. Si un niño desarrolla una alergia a él, se prescribe Acitretina.
• Antibioticos. Se prescriben en el caso de que exista una alta probabilidad de una infección bacteriana.
• Electrolitos y albúmina administrados por vía intravenosa. Mejoran el bienestar general del paciente. Para los recién nacidos, los medicamentos se administran en la vena umbilical.

Cuando la enfermedad empeora, la terapia se repite con todos los medicamentos. El médico puede eliminar los medicamentos antibacterianos del esquema, o la infusión intravenosa, introducir otras vitaminas.

Impacto local

No se puede prescindir de la terapia local.

Para este propósito, se utilizan diversas cremas y ungüentos, por ejemplo:

• Uroderm con urea al 2%.
• Petrolato.
• Lanolina.
• Atoderm, Topikrem, Foretal y otros emolientes. Estos productos no están clasificados como medicamentos, por lo que pueden usarse para tratar a bebés recién nacidos.
• Dexpantenol.
• Cremas y ungüentos con componente hormonal: Elokom, Akriderm, Belosalik, etc.

A los pacientes adultos se les pueden recetar medicamentos que contienen ácido salicílico en una concentración del 2%. No se prescriben para niños menores de 3 años.

Fisioterapia

Los ovnis, los baños de sol (no más de 40 minutos) ayudan a reducir los síntomas de la enfermedad. Estos procedimientos estimulan los procesos metabólicos de la dermis, reducen la intensidad del peeling. Las personas mayores pueden visitar la casa de baños (la temperatura del aire no debe exceder los 55 ° C), viajar a los balnearios.

Cuidando a niños con ictiosis

El bebé estará en la incubadora durante 2-4 semanas. Durante este tiempo, recibe todo el tratamiento necesario.

Una vez dado de alta, los padres deben brindar el siguiente cuidado al bebé:

• Siga estrictamente todas las recomendaciones médicas. El tratamiento debe continuar en casa. Necesitará usar cremas y ungüentos especiales. El procesamiento debe ser regular.
• Controle el estado de la piel del bebé. Es imposible ignorar los periodos de peeling intenso, es importante eliminar a tiempo todos los elementos de la inflamación, controlar la temperatura corporal del bebé, etc. Esto permitirá no perderse periodos de exacerbación de la patología y tomar las medidas necesarias a tiempo.
• La lesión de la dermis del niño es inaceptable. La piel de un bebé con ictiosis es más susceptible a los traumatismos que la piel de un bebé sano. Los microorganismos patógenos pueden entrar a través de las heridas. Por lo tanto, si se produce la lesión, debe tratar la piel con una solución de clorhexidina con una concentración del 0,005% o con otro antiséptico.
• Está prohibido utilizar tejidos rígidos de lana o sintéticos. Esto se aplica a la ropa interior y la ropa de cama. Dichos materiales irritarán la piel del bebé, provocarán picazón y exacerbación de la enfermedad.

De lo contrario, la vida de un niño no diferirá de la vida de un niño sano. En el futuro, estos niños se convertirán en miembros de pleno derecho de la sociedad, a pesar de su enfermedad.

Pronóstico

Todas las formas de la enfermedad, excepto el síndrome de arlequín, tienen un curso favorable. La enfermedad no afecta la calidad de vida humana si el niño recibe la terapia adecuada desde la primera infancia. En invierno, las personas experimentan exacerbaciones, después de las cuales la piel vuelve a su estado normal. Durante la recaída, debe recibir la terapia adecuada.

El síndrome de Arlequín en la mayoría de los casos termina con la muerte del niño.

Prevención de la ictiosis

Para reducir la probabilidad de desarrollar ictiosis en un bebé, se deben seguir las siguientes recomendaciones en la etapa de planificación del embarazo:

• Los padres deben visitar al médico, identificar y tratar todas las patologías crónicas.
• La mujer debe ser vista por un ginecólogo. Tendrá que hacerse la prueba y deshacerse de todas las enfermedades existentes.
• Si en la familia nacieron niños anteriores con enfermedades genéticas, entonces debe visitar la genética y pasar todas las pruebas que prescribe.
• 6 meses antes de la próxima concepción, debe dejar de tomar bebidas alcohólicas, drogas y tabaco.
• El médico puede recomendar tomar ácido fólico, suplementos de yodo, etc.

El cumplimiento de estas recomendaciones puede reducir la probabilidad de desarrollar ictiosis en un niño en un 95%. Durante la gestación, una mujer debe registrarse con un ginecólogo, someterse a una ecografía y exámenes. La enfermedad es más fácil de prevenir que de curar.

Respuestas a preguntas populares

• ¿La ictiosis es una enfermedad hereditaria? Sí, pero es difícil decir exactamente cómo y cuándo ocurrirá la transmisión de la patología. Si un bebé varón con ictiosis nació en una familia, entonces la probabilidad de que reaparezca un bebé con una enfermedad similar es extremadamente alta. Si la patología se ha desarrollado en un período tardío, es difícil hacer predicciones. Genética de visita obligada.
• ¿Depende el tratamiento de la forma de ictiosis? Si. Entonces, con el síndrome de arlequín, se aumenta la dosis de medicamentos hormonales. La enfermedad bullosa requiere antibióticos. El médico ayudará a determinar la terapia.
• Durante una ecografía, el médico reveló ictiosis en el feto. ¿Cómo proceder? La probabilidad de un diagnóstico correcto es del 92 al 95%. La decisión queda en manos de los padres.
• ¿Cuáles son los efectos secundarios de los medicamentos para la ictiosis ? Podemos decir que la mayoría de los medicamentos son seguros. Los agentes hormonales se prescriben por poco tiempo, por lo que no tienen tiempo de afectar el estado del sistema inmunológico.

Autor del artículo: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Educación: Instituto Médico de Moscú. IM Sechenov, especialidad - "Medicina general" en 1991, en 1993 "Enfermedades profesionales", en 1996 "Terapia".