Hemosiderosis: Localización, Síntomas Y Tratamiento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificación: 2024-01-07 17:50

Hemosiderosis: síntomas y tratamiento

La hemosiderosis es una violación de los procesos metabólicos en el cuerpo, que se explica por el contenido excesivo de un pigmento llamado hemosiderina en las células de los tejidos. Este pigmento se forma como resultado de la descomposición de la hemoglobina, que se ve afectada por enzimas endógenas. La hemosiderina participa en la entrega de ciertos productos químicos a los tejidos. Ciertos trastornos en el cuerpo conducen al desarrollo de una enfermedad como la hemosiderosis, que incluye: su absorción excesiva en el intestino, interrupciones en los procesos metabólicos, proceso demasiado intenso de destrucción de glóbulos rojos.

La hemosiderosis no es la única designación de esta patología. Además, la enfermedad se llama dermatosis hemorrágica pigmentaria, púrpura pigmentaria crónica.

La hemosiderosis puede ser local, afectando solo la piel y los pulmones, o puede ser generalizada. En este último caso, el pigmento comienza a acumularse en exceso en el hígado, la médula ósea, los riñones, las glándulas sudoríparas y salivales, así como en otros órganos internos.

Al mismo tiempo, independientemente de la forma de la enfermedad, se manifiesta con los mismos síntomas, que incluyen: erupciones cutáneas hemorrágicas (la erupción tiene un tinte rojizo), hemoptisis, anemia y síndrome de fatiga crónica. Muy a menudo, los hombres mayores sufren de hemosiderosis. Los niños de esta patología prácticamente no se ven afectados.

Es muy difícil tratar la hemosiderosis, ya que esta enfermedad no es solo un defecto de apariencia. Sus causas se encuentran en trastornos globales de los procesos metabólicos en el cuerpo, que conducen a un mal funcionamiento en el funcionamiento de todos los órganos internos.

Médicos de diversos perfiles pueden detectar y tratar la hemosiderosis: dermatólogos, neumólogos, inmunólogos, hematólogos. En este caso, al paciente se le recetan medicamentos esteroides hormonales, citostáticos, angioprotectores, complejos de vitaminas y minerales, plasmaféresis.

Contenido:

• Tipos de hemosiderosis
• Causas de la hemosiderosis.
• Los síntomas de la hemosiderosis.
• Hemosiderosis pulmonar
• Hemosiderosis cutánea
• Hemosiderosis de órganos internos
• Diagnóstico de hemosiderosis
• Tratamiento de la hemosiderosis
• Prevención de la hemosiderosis

Tipos de hemosiderosis

Con la hemólisis (destrucción de los glóbulos rojos y la liberación de hemoglobina de ellos) fuera del lecho vascular en cualquier órgano o hematoma, se desarrolla hemosiderosis. El contenido excesivo de pigmento en una determinada parte del cuerpo no conduce al hecho de que los tejidos estén dañados, pero si ya han estado sujetos a cambios escleróticos, el trabajo del órgano se verá afectado.

Depósitos de hemosiderina en tejidos (hemosiderosis pulmonar idiopática):

Con la hemólisis intravascular, se desarrolla hemosiderosis general, que se acompaña de depósitos masivos de hemosiderina en los órganos internos. Las células del hígado y el bazo se ven afectadas con mayor frecuencia, pero también pueden verse afectados otros órganos internos. Cambian su luz por una más oscura, ya que en ellos se acumula mucho pigmento. Muy a menudo, la hemosiderosis general se desarrolla en el contexto de lesiones sistémicas del cuerpo.

También hay varias formas más de hemosiderosis:

• Pulmonar esencial.
• Hereditario.
• Dermatológico. Esta forma de hemosiderosis está representada por patologías como: enfermedad de Mayocchi, dermatitis ocre, enfermedad de Guzhero-Blum, enfermedad de Schamberg.
• Hepático.
• Idiopático.

Causas de la hemosiderosis

Hasta ahora, las razones del desarrollo de la hemosiderosis no se han revelado completamente. La hemosiderosis no es una enfermedad primaria, sino una condición secundaria que se desarrolla en el contexto de trastornos que ya existen en el cuerpo.

Las siguientes personas están en riesgo de desarrollar hemosiderosis:

• Personas con enfermedades de la sangre y del sistema hematopoyético (leucemia, anemia hemolítica).
• Personas con enfermedades infecciosas: sepsis, brucelosis, malaria, tifoidea.
• Personas que padecen patologías autoinmunes, por alteraciones del sistema inmunológico.
• Personas con enfermedades de la pared vascular.
• Pacientes con patologías vasculares: con insuficiencia venosa crónica, con hipertensión arterial.
• Personas con intoxicación corporal.
• Mujeres en cuyo cuerpo se desarrolla el conflicto Rh.

La hemosiderosis puede ocurrir en personas que reciben transfusiones de sangre frecuentes. También están en riesgo las personas con una predisposición hereditaria a este trastorno. Aumentar la probabilidad de desarrollar enfermedades dermatológicas de hemosiderosis, heridas y abrasiones en la piel, hipotermia, tomar una serie de medicamentos, así como una ingesta excesiva de hierro junto con los alimentos.

Los síntomas de la hemosiderosis

Los síntomas de la hemosiderosis están determinados en gran medida por el lugar donde se encuentra la lesión. La patología se manifiesta inesperadamente para una persona, pero tiene un desarrollo suave.

Si la hemosiderosis afecta la piel, la erupción puede persistir durante varios meses o incluso años. En este caso, una persona sufre de picazón, que puede ser muy intensa. La pigmentación tiene la forma de una mancha con límites claros. Las manchas en sí mismas son de color rojo; cuando se presionan sobre la piel, no desaparecen.

Con la hemosiderosis pulmonar, el paciente comienza a tener dificultad para respirar, que ocurre incluso en reposo. Una persona sufre de tos húmeda, durante la cual se libera esputo con sangre. La temperatura corporal se eleva a niveles elevados, los síntomas de insuficiencia respiratoria aumentan, el hígado y el bazo aumentan de tamaño y aparecen signos de anemia. Después de unos días, llega el alivio, mientras que el nivel de hemoglobina en el cuerpo vuelve a la normalidad.

Hemosiderosis pulmonar

La hemosiderosis pulmonar es una enfermedad de etiología inexplicable. Tiene un curso crónico severo. En este caso, el paciente a menudo tiene hemorragias repetidas en los alvéolos y los eritrocitos se desintegran en el parénquima pulmonar. Paralelamente, se libera de ellos una cantidad significativa de hemosiderina. Todos estos procesos patológicos conducen al hecho de que los pulmones comienzan a hacer frente a su función principal cada vez peor.

Síntomas de hemosiderosis pulmonar en la etapa aguda de la enfermedad:

• Tos con expectoración sanguinolenta.
• Piel pálida.
• Hemorragias en la esclerótica del ojo.
• Sensación de fatiga crónica.
• Disnea
• Dolor de pecho y articulaciones.
• Aumento de la temperatura corporal.
• Palpitos del corazon.
• Hipotensión
• Aumento de tamaño del bazo y del hígado.

Cuando se deja atrás la etapa aguda de la enfermedad, la persona comienza a sentirse satisfactoria. En este momento, puede hacer su trabajo, llevar un estilo de vida en toda regla. Sin embargo, a medida que avanza la enfermedad, las recaídas se vuelven más frecuentes y el período de calma se acorta.

Si la hemosiderosis tiene un curso severo, entonces el paciente desarrolla cor pulmonale, neumonía, neumotórax. Incluso la muerte de una persona es posible.

Después de la autopsia, se encuentra una induración marrón de los pulmones en varios pacientes, que rara vez se diagnostica durante la vida de una persona. En la sangre de estos pacientes, se forman autoanticuerpos, que son una adhesión de anticuerpos y antígenos. Esto conduce al desarrollo de una reacción inflamatoria, que se localiza en los pulmones, ya que es su tejido el que se convierte en objetivo de los ataques de autoanticuerpos. Los pequeños vasos que penetran en el parénquima pulmonar se expanden. De ellos se liberan eritrocitos, que se desintegran directamente en el tejido pulmonar, lo que conduce a una acumulación excesiva de hemosiderina.

Hemosiderosis cutánea

Cuando la piel está dañada, aparecen erupciones que tienen un color oscuro. Se forman debido a la acumulación excesiva de pigmento en las células de la piel, en el contexto de la destrucción de los capilares que penetran en su capa papilar.

La intensidad del color de las erupciones puede variar, lo mismo se aplica a su tamaño. Las erupciones que vuelven a emerger tienen un color más saturado, que es cercano al rojo. Las erupciones que han estado en la piel durante mucho tiempo, por el contrario, se vuelven pálidas y se vuelven marrones o amarillentas. Las manchas se encuentran en brazos y piernas, en manos y antebrazos. Su tamaño puede alcanzar los 3 cm. Además, a menudo se forman en la piel nódulos, placas, pápulas y petiquias. Los pacientes pueden indicar picazón y ardor en la piel.

En los capilares que penetran en la dermis, la presión aumenta. Esto conduce al hecho de que el plasma que contiene eritrocitos comienza a filtrarse a través de ellos. Se destruyen, lo que conlleva depósitos de hemosiderina. Un CBC detectará una disminución en el recuento de plaquetas y anemia.

Muy a menudo, la forma cutánea de hemosiderosis se presenta en forma de púrpura ortostática, similar a un eccema y con picazón, o en forma de enfermedad mallorquina.

Enfermedad de Schamberg

La enfermedad de Schamberg es un trastorno autoinmune común que tiene un curso crónico. Al mismo tiempo, aparecen erupciones rojas en el cuerpo humano, que se asemejan a un rastro de la inyección realizada. Los complejos inmunes comienzan a depositarse en las paredes vasculares, lo que conduce al desarrollo de un proceso inflamatorio autoinmune en las capas internas de la dermis. Por esta razón, la piel se cubre de pequeñas hemorragias. A medida que la hemosiderina se acumula en su capa papilar, las manchas aumentan de tamaño y adquieren un color marrón. Posteriormente se fusionan formando grandes placas, bordeadas por un borde rojo brillante.

A medida que avanza la enfermedad, las placas se fusionan entre sí y comienzan a atrofiarse. Al mismo tiempo, el bienestar general de una persona no sufre.

En general, la hemosiderosis dermatológica responde bien al tratamiento, que se diferencia de la hemosiderosis de otras localizaciones. Los pacientes se recuperan rápidamente.

Hemosiderosis de órganos internos

Con hemólisis intravascular pronunciada de eritrocitos, el paciente desarrolla hemosiderosis generalizada o sistémica. Los órganos internos sufren, su capacidad de trabajo se ve afectada, lo que afecta el bienestar de una persona.

Con la hemosiderosis del hígado, se produce un depósito de pigmento en los hepatocitos. La enfermedad puede desarrollarse como una patología independiente o cómo ser el resultado de otros trastornos en el cuerpo y, a menudo, no se puede descubrir la causa de la hemosiderosis. En este caso, el hígado aumenta de tamaño, lo que se hace evidente incluso cuando presiona el área donde se encuentra. A medida que avanza la enfermedad, el líquido ascítico se acumula en la cavidad abdominal, la presión arterial aumenta, la piel se pone amarilla, el bazo aumenta de tamaño, aparecen áreas de pigmentación en los brazos, axilas y cara. Si no hay tratamiento, el paciente desarrolla acidosis y cae en coma.

Con hemosiderosis de los riñones, están cubiertos con gránulos marrones. La enfermedad avanza como nefritis o nefrosis. Un componente proteico se encuentra en la orina, el nivel de lípidos en la sangre aumenta. Una persona nota hinchazón de las extremidades inferiores, sensaciones dolorosas en la región lumbar, desaparece el deseo de comer y se desarrollan trastornos dispépticos. En ausencia de una terapia adecuada y oportuna, se desarrolla insuficiencia renal, que a menudo se convierte en la causa de la muerte.

Hemosiderosis del hígado (izquierda) y riñones (derecha):

Además, la acumulación de hemosiderina puede ocurrir en el cerebro, el bazo y otros órganos internos. Todas estas condiciones están asociadas con graves deficiencias de los sistemas afectados, que a menudo son fatales.

La hemosiderosis sistémica es una enfermedad que se asocia con una amenaza para la vida humana.

Diagnóstico de hemosiderosis

Para aclarar el diagnóstico, un examen estándar del paciente no es suficiente.

Una vez finalizado, es necesario asignar los siguientes estudios:

• Muestreo de sangre para un análisis general con la determinación del hierro sérico y la capacidad total de la sangre para unir hierro.
• Biopsia de tejidos de órganos con posterior examen histológico del material extraído.
• Prueba de Desferal. Este estudio le permite detectar hemosiderina en la orina para la cual se inyecta al paciente el medicamento Desferal. La inyección se administra por vía intramuscular.
• Examen microscópico de la dermis del paciente en presencia de erupciones cutáneas.

Los métodos de investigación auxiliares son:

• Examen de rayos x.
• TC y gammagrafía.
• Realización de broncoscopia.
• Realización de espirometría.
• Examen de esputo al microscopio y su cultivo bacteriológico.

Tratamiento de la hemosiderosis

La terapia de la hemosiderosis requiere las siguientes recomendaciones:

• Cumplimiento de una dieta con rechazo de bebidas alcohólicas. Es imperativo eliminar del menú todos los productos que puedan provocar una reacción alérgica.
• Es importante evitar la hipotermia, las lesiones, el sobrecalentamiento del cuerpo, así como el estrés físico y mental.
• Todas las enfermedades deben tratarse con prontitud.
• Deben eliminarse los focos crónicos de infección.
• Es importante evitar el uso de cosméticos que puedan provocar alergias.
• Todos los malos hábitos deben olvidarse.

La terapia con medicamentos implica el uso de los siguientes medicamentos:

• Recepción y aplicación local de esteroides hormonales, que incluyen: prednisolona, betametasona, dexametasona.
• Toma de medicamentos para reducir la respuesta inflamatoria: indometacina e ibuprofeno.
• Recepción de antiagregantes plaquetarios: Aspirina, Cardiomagnet.
• Tomar medicamentos con efecto inmunosupresor: azatioprina, ciclofosfamida.
• Recepción de angioprotectores: Diosmina, Hesperidina.
• Recepción de nootrópicos: Piracetam, Vinpocetina, Maxidol.
• Toma de medicamentos contra las alergias: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
• Tomando vitaminas y minerales: vitamina C, rutina, calcio.

Además, al paciente se le pueden recetar preparaciones de hierro, medicamentos para detener el sangrado, broncodilatadores. Es posible la terapia de oxígeno. Además, los pacientes son remitidos para hemosorción, crioprecipitación, crioterapia y plasmaféresis. A veces se requiere una transfusión de sangre o la extirpación del bazo.

La medicina tradicional recomienda utilizar una infusión de corteza de avellano y árnica de montaña, así como una decocción de bergenia de hoja gruesa.

Prevención de la hemosiderosis

La hemosiderosis es una enfermedad que a menudo se agrava. Siempre que una persona reciba un tratamiento de alta calidad, las recaídas ocurrirán con menos frecuencia, pero para ello, se deben seguir medidas preventivas, que incluyen: nutrición adecuada, tratamiento en sanatorios especializados y mantenimiento de un estilo de vida saludable.

Para prevenir el desarrollo de hemosiderosis, debe cumplir con las siguientes recomendaciones:

• No se automedique enfermedades infecciosas, busque atención médica de manera oportuna.
• Mantener la salud vascular.
• Controle la presión arterial, controle su peso y colesterol.
• Minimiza los riesgos de intoxicación corporal.

El autor del artículo: Shutov Maxim Evgenievich | Hematólogo

Educación: En 2013 se graduó de la Universidad Médica Estatal de Kursk y recibió un diploma en "Medicina General". Después de 2 años, completó la residencia en la especialidad "Oncología". En 2016 completó estudios de posgrado en el Centro Médico y Quirúrgico Nacional que lleva el nombre de N. I. Pirogov.