Hipertensión Pulmonar: Síntomas Y Tratamientos Actuales

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificación: 2024-01-17 02:12

Síntomas y tratamiento de la hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar es un aumento de la presión dentro de los vasos que suministran sangre al sistema respiratorio. Esto implica el desarrollo de insuficiencia cardíaca, es decir, insuficiencia del ventrículo derecho del corazón. Como resultado, la persona muere.

Normalmente, la presión en la arteria pulmonar es de 17-23 mm. rt. Arte. Con hipertensión pulmonar, en reposo superará la marca de 25 mm. rt. Arte. Bajo carga, esta cifra se eleva a 30 mm. rt. Arte. y más.

Trastornos que ocurren en el cuerpo con el desarrollo de hipertensión pulmonar:

• Vasoconstricción, que se caracteriza por vasoconstricción y espasmo.
• Pérdida de elasticidad de la pared vascular.
• Formación de pequeños coágulos de sangre dentro de los vasos de los pulmones.
• La proliferación de células musculares lisas.
• Obliteración de vasos sanguíneos.
• La proliferación de tejido conectivo dentro de los vasos en el contexto de su destrucción.

Todo esto lleva al hecho de que la sangre ya no puede circular normalmente en los vasos de los pulmones. Durante su paso por las arterias, hay un aumento de presión en ellas. Esto conlleva un aumento de la presión en el ventrículo derecho, lo que provoca una violación de su funcionamiento.

Una persona comienza a mostrar signos de insuficiencia respiratoria y luego se unen los síntomas de insuficiencia cardíaca. Incluso en las etapas iniciales del desarrollo de la enfermedad, la calidad de vida del paciente se deteriora significativamente, lo que es causado por la imposibilidad de una respiración normal. A medida que avanza la patología, una persona tiene que restringirse cada vez más a la actividad física.

La hipertensión pulmonar es una enfermedad grave que causa la muerte de personas. Si el paciente no recibe la terapia adecuada, no vivirá más de 2 años. En este caso, necesitará ayuda externa para soporte vital. La hipertensión pulmonar puede y debe tratarse, pero no se puede lograr una recuperación completa.

La detección y tratamiento de la hipertensión pulmonar es tarea del terapeuta, neumólogo, cardiólogo, genetista y especialista en enfermedades infecciosas, es decir, médicos de diversas especialidades. Si es necesario, los cirujanos vasculares y torácicos participan en la terapia.

Contenido:

• Síntomas de hipertensión pulmonar
• Causas de la hipertensión pulmonar
• Hipertensión pulmonar
• Diagnóstico
• Pronóstico de la enfermedad
• Tratamiento de la hipertensión pulmonar
• Drogas modernas

Síntomas de hipertensión pulmonar

La enfermedad comienza a desarrollarse desapercibida para los humanos. Los procesos patológicos en la etapa inicial están ocultos, ya que el cuerpo incluye mecanismos compensatorios. Por tanto, el paciente se siente bien.

Cuando la presión en las arterias pulmonares supera los 25 mm. rt. Art., Una persona comienza a notar deterioro en la salud. Sin embargo, aparecen solo durante la actividad física. A medida que avanza la patología, el paciente experimentará más y más dificultades al realizar incluso las cosas más familiares.

Los principales síntomas de la hipertensión pulmonar son los siguientes:

• Dificultad para respirar, que se presenta como la primera manifestación de la enfermedad. Al principio, aparece solo durante el esfuerzo físico, molesta a una persona al inhalar. En el futuro, la dificultad para respirar estará presente de forma continua, incluso cuando el paciente esté en reposo. No sufre ataques de asfixia.
• Dolor en el esternón. Su naturaleza varía, los dolores pueden ser dolorosos, apremiantes, punzantes. Una persona no puede informar con precisión al médico sobre el momento de la manifestación del dolor, sin embargo, señala que se vuelven más intensos durante el esfuerzo físico. La nitroglicerina no elimina el dolor.
• Se observan desmayos y mareos al realizar cualquier actividad. Los mareos pueden durar de 2 a 25 minutos. Lo mismo se aplica a los episodios de pérdida del conocimiento.
• Trastornos en el trabajo del corazón, palpitaciones. Durante el ECG, al paciente se le diagnostica taquicardia sinusal.
• Un tercio de los pacientes tiene tos. La mayoría de las veces está seco, mientras que no hay signos de enfermedades infecciosas en los humanos.
• Puede haber sangre en el esputo separado, pero este síntoma no ocurre en más del 10% de los pacientes. Más a menudo, la sangre en el esputo se observa como una sola aparición. El motivo de su aparición, los expertos llaman la presencia de coágulos de sangre en las arterias pulmonares.

Causas de la hipertensión pulmonar

Como patología independiente, la hipertensión pulmonar se diagnostica en solo 6 personas de un millón. En este caso, su causa no se puede establecer o se hereda. En otras historias de casos, la hipertensión pulmonar es el resultado de alguna disfunción orgánica.

Las siguientes patologías pueden provocar hipertensión pulmonar:

Grupo de clasificación de patología.	Enfermedad como causa
Hipertensión arterial pulmonar primaria	La razón no es clara. Apesadumbrado por la herencia. Lupus eritematoso sistémico, esclerodermia. Cardiopatía congénita. Virus del SIDA. Envenenamiento con drogas u otras sustancias tóxicas. Enfermedad de Gosher. Patología tiroidea. Enfermedad de Randu-Osler. Glucogenosis. La ausencia de bazo en el cuerpo como resultado de la extirpación de un órgano. Hemoglobinopatía. Patología de la médula ósea roja. La presencia de coágulos de sangre en los vasos. Hemangiomatosis capilar pulmonar.
Hipertensión pulmonar debido a cambios patológicos en el corazón izquierdo.	Disfunción de las válvulas del ventrículo izquierdo o el ventrículo más a la izquierda del corazón.
Hipertensión pulmonar por alteraciones del sistema respiratorio.	Patologías en el desarrollo de los pulmones, que pueden ser heredadas, o son el resultado de anomalías congénitas en su estructura. Hipoxia de altitud asociada con la falta de oxígeno del cuerpo cuando una persona se encuentra a gran altura en las montañas. Apnea. Alteraciones en el trabajo de los alvéolos. EPOC. Lesiones del intersticio de los pulmones como resultado de la proliferación de tejido conectivo o en el contexto de una enfermedad inflamatoria.
Hipertensión pulmonar asociada a embolia o tromboembolia.	La presencia de un coágulo de sangre en las arterias terminales e iniciales de los pulmones. Superposición de alvéolos pulmonares con tumores, parásitos, cuerpos extraños.
Hipertensión pulmonar mixta.	Sarcoidosis Histiocitosis. Linfangiomatosis. Linfadenopatía, que conduce a la compresión de las arterias pulmonares. Mediastinitis, caracterizada por inflamación del mediastino.
Hipertensión pulmonar debida a trastornos en la estructura del corazón.	Un defecto en los tabiques entre las aurículas. Conducto arterioso persistente.

Así, se pueden identificar los siguientes factores de riesgo que pueden conducir al desarrollo de la enfermedad:

• Toma de medicamentos, ingestión de sustancias tóxicas. Se ha establecido que la hipertensión pulmonar puede ocurrir mientras se toma fenfluramina, aceite de colza, aminorex, dexfenfluramina. Los científicos también sugieren que la patología puede ser provocada por sustancias como la anfetamina y el L-triptófano.
• Factores demográficos de riesgo y factores médicos. Se ha comprobado que las mujeres tienen más probabilidades de padecer patologías. También se cree que la hipertensión puede estar asociada con la presión arterial alta y el embarazo.
• Algunas enfermedades. Se ha establecido la relación entre la HAP y la infección por VIH. Es posible el desarrollo de hipertensión pulmonar con patologías hepáticas.

Hipertensión pulmonar

Se han identificado cuatro grados de hipertensión pulmonar, que determinan la gravedad del curso de la enfermedad:

• El primer grado se caracteriza por la ausencia de síntomas.
• El segundo grado se manifiesta por todos los síntomas de la enfermedad, que se describen anteriormente. Al mismo tiempo, su intensidad es extremadamente baja, el paciente no presenta quejas. Las manifestaciones patológicas molestarán a una persona solo durante la actividad física.
• El tercer grado de la enfermedad se manifiesta por un deterioro del bienestar, incluso en el contexto de una actividad física menor. En reposo, el paciente se siente normal.
• El cuarto grado de la enfermedad se expresa en el hecho de que es difícil para una persona realizar incluso acciones elementales. Los síntomas de la hipertensión pulmonar persisten durante el reposo completo.

Diagnóstico

Si una persona sospecha que está desarrollando hipertensión pulmonar, debe consultar a un médico.

El médico realizará un diagnóstico integral, que se reduce a las siguientes actividades:

• Examen del paciente. Durante el examen inicial, el médico puede detectar cianosis de la piel en las extremidades superiores e inferiores. Las uñas del paciente se pueden engrosar, en forma de palitos de "tambor". Si el paciente tiene enfisema, entonces su pecho se expandirá como un "barril". El hígado suele estar agrandado, lo que se nota a la palpación. Es posible identificar ascitis y pleuresía, en las que se acumula líquido en la cavidad peritoneal y en la pleura. Las piernas del paciente están hinchadas, las venas del cuello dilatadas.
• Escuchar el corazón y los pulmones. Por encima de la arteria pulmonar, los ruidos aumentan en 2 tonos, se oye un característico silbido único. Con insuficiencia cardíaca valvular, se escucharán soplos sistólicos. Es posible escuchar los soplos que caracterizan el defecto cardíaco, si los hay.
• En el 55% de los casos, el diagnóstico permite realizar un ECG. En el 87% se encuentra un ventrículo derecho dilatado con paredes engrosadas. La carga en las partes correctas del corazón aumenta significativamente, lo que puede determinarse mediante los signos correspondientes. A la derecha, el eje eléctrico del corazón se desvía en el 79% de las personas.
• La electrocardiografía vectorial revela hipertensión pulmonar en el 63% de los casos. En cuanto a los indicadores, cambian de manera similar a los indicadores de ECG.
• Fonocardiografía, que permite registrar soplos cardíacos, lo que aumenta la probabilidad de hacer un diagnóstico correcto, al menos hasta en un 76%. Al mismo tiempo, es posible detectar un aumento de la presión en la arteria pulmonar, cambios en la estructura del ventrículo derecho, congestión en la circulación pulmonar, defectos cardíacos.
• El examen de rayos X del tórax revela un abultamiento de la arteria pulmonar, la expansión de las raíces de los pulmones y el lado derecho del corazón se agranda. Los bordes de los pulmones se caracterizan por una mayor transparencia.
• La ecografía del corazón o la ecocardiografía permiten detectar un aumento de presión en el tronco de la arteria pulmonar, para identificar anomalías en el trabajo de la válvula tricúspide y el tabique interventricular. Además, los estudios permiten detectar malformaciones del corazón, expansión del corazón derecho, engrosamiento de las paredes del ventrículo derecho.
• La introducción del dispositivo en el corazón a través de grandes venas (cateterismo del corazón derecho). Este procedimiento invasivo le permite determinar los indicadores de presión en la arteria pulmonar y en el ventrículo, el nivel de oxigenación de la sangre, los trastornos circulatorios del ventrículo del corazón y los pulmones. Paralelamente, se pueden realizar pruebas medicinales que permitan conocer la respuesta del organismo a los antagonistas del calcio. Estos fármacos son los principales en el tratamiento de la hipertensión pulmonar.

Si los métodos de investigación enumerados no son suficientes para hacer el diagnóstico correcto, entonces el médico derivará al paciente para exámenes adicionales, que incluyen:

• FVD: determinación de la función de la respiración externa. Este método le permite excluir patologías del sistema respiratorio. Si aumenta la presión en el sistema de la arteria pulmonar, el médico diagnostica una disminución en la presión parcial de oxígeno y monóxido de carbono.
• Gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión. Durante el estudio, el médico inyecta partículas radiactivas en la sangre que llegan a los pulmones. Esto permite detectar masas trombóticas en el sistema de la arteria pulmonar.
• Tomografía computarizada multiespiral de pulmones y corazón con introducción de contraste. Este método le permite crear un modelo tridimensional del sistema respiratorio y mostrarlos en la pantalla. Como resultado, el médico recibe la máxima información sobre la enfermedad.
• Angiopulmonografía. En el curso del estudio, se inyecta un agente de contraste en los vasos pulmonares y luego se toman una serie de imágenes en máquinas de rayos X. Esta prueba puede detectar coágulos de sangre en las arterias.

Pronóstico de la enfermedad

El pronóstico de la hipertensión pulmonar es malo. No se logrará la recuperación completa. Si el paciente recibe tratamiento, la insuficiencia cardíaca que conduce a la muerte seguirá ocurriendo, pero el paciente aún podrá prolongar su vida.

• Si la causa de la hipertensión pulmonar es la esclerodermia sistémica, el pronóstico es muy desfavorable. Con la enfermedad, el tejido normal de los órganos degenera en tejido conectivo. Como resultado, la persona muere dentro del primer año.
• En la hipertensión pulmonar idiopática, el pronóstico mejora ligeramente. Estos pacientes pueden vivir, en promedio, tres años después del diagnóstico.
• Si un defecto cardíaco conduce a hipertensión pulmonar, se deriva al paciente para cirugía. La tasa de supervivencia a cinco años para estos pacientes es del 40 al 44%.
• Si, en el contexto de la hipertensión pulmonar, la insuficiencia cardíaca aumenta rápidamente con el daño al ventrículo derecho del corazón, la muerte ocurrirá dentro de los 2 años posteriores al inicio de la enfermedad.
• Si la hipertensión pulmonar tiene un curso sin complicaciones y es susceptible de corrección farmacológica, aproximadamente el 67% de los pacientes supera la línea de los 5 años.

Tratamiento de la hipertensión pulmonar

El tratamiento de la hipertensión pulmonar puede ser tanto conservador como quirúrgico. No se produce una recuperación completa. Si el cuerpo humano acepta la terapia en curso, esto ayuda a mejorar su bienestar general. Una persona puede realizar un trabajo físico. La esperanza de vida se puede duplicar.

Para facilitar el curso de la enfermedad, así como aumentar la calidad y la duración de la vida, debe cumplir con las siguientes recomendaciones:

• La actividad física debe ser limitada. Esta regla debe observarse de manera especialmente estricta inmediatamente después de una comida, así como bajo la condición de estar en una habitación demasiado fría o demasiado caliente.
• La actividad física debe ser regular, pero los complejos solo deben realizarse en base a indicaciones médicas. Esto permite no cargar el corazón y los pulmones, sino mantener un tono vascular adecuado.
• Al viajar en avión, se requiere oxigenoterapia.
• Es necesario prevenir diversas enfermedades del sistema respiratorio.
• Debe dejar de tomar medicamentos hormonales durante la menopausia.
• Se aconseja a las mujeres con hipertensión pulmonar que no tengan hijos.
• Debe dejar de tomar medicamentos hormonales para prevenir un embarazo no deseado.
• Es necesario controlar el nivel de hemoglobina en sangre.

Tomar medicamentos es el principal tratamiento para la hipertensión pulmonar. Para la terapia, se utilizan varios medicamentos, combinándolos entre sí.

Medicamentos que recibirá una persona a lo largo de su vida:

• Disgregantes que previenen la formación de coágulos sanguíneos. El principal representante de este grupo de fármacos es la aspirina.
• Los medicamentos anticoagulantes, que diluyen la sangre, la hacen menos viscosa, lo que también tiene como objetivo prevenir la formación de coágulos de sangre. Los medicamentos de este grupo son la heparina y la warfarina.
• Glucósidos cardíacos que contribuyen al funcionamiento normal del músculo cardíaco. Para este propósito, al paciente se le prescribe digoxina.
• Los antagonistas del calcio son fármacos que se utilizan para la terapia principal de la enfermedad. Su uso está destinado a expandir los pequeños vasos de los pulmones. Los principales representantes de este grupo son: Diltiazem y Nifedipine.

Además, los cursos se tratan con los siguientes medicamentos:

• La prostaglandina E y el treprostinil son medicamentos que tienen como objetivo prevenir la formación de coágulos sanguíneos, ya que evitan que la sangre se vuelva viscosa, al tiempo que expanden la luz de los vasos.
• El bosentan es un antagonista de los receptores endoteliales. El medicamento tiene como objetivo aliviar el espasmo vascular de las pequeñas arterias de los pulmones y también evita que sus células lleven a cabo un crecimiento patológico.
• El sildenafil es un fármaco inhibidor de la fosfodiesterasa. Este medicamento ayuda a aliviar los espasmos de los vasos de los pulmones y reduce la carga en el ventrículo derecho del corazón.

La xilorodoterapia le permite saturar la sangre con oxígeno. Esto es especialmente cierto en caso de condiciones ambientales desfavorables o con un fuerte deterioro en el bienestar del paciente. También es posible realizar inhalaciones con óxido nítrico, que se realizan en una habitación de hospital. Este procedimiento le permite expandir los vasos sanguíneos y aliviar la condición del paciente.

Si la corrección médica no permite lograr el efecto deseado, se deriva al paciente para cirugía. Está indicado cuando un defecto cardíaco es la causa de la hipertensión pulmonar.

Dependiendo de la enfermedad, se pueden aplicar varias técnicas quirúrgicas, que incluyen:

• Septostomía auricular. Este método le permite establecer comunicación entre las aurículas. Se recomienda para aquellos pacientes que padecen insuficiencia ventricular derecha. La septostomía se usa como preparación para un paciente antes de un trasplante de corazón o pulmón.
• Trombendarterectomía. Este procedimiento tiene como objetivo eliminar los coágulos de sangre de las arterias pulmonares. La operación puede reducir la carga sobre el corazón y hacer que los síntomas de la enfermedad sean menos pronunciados. El procedimiento se realizará solo si las masas trombóticas aún no han comenzado a degenerar en tejidos conectivos.
• Trasplante de organo. El trasplante de pulmón y corazón es posible. La complejidad de la operación conduce a su desempeño poco común.

Drogas modernas

Macitentan

Macitentan es un fármaco que pertenece al grupo de los antagonistas de los receptores de endotelio. Se prescribe como agente antihipertensivo, es decir, para bajar la presión arterial en pacientes con hipertensión pulmonar.

El medicamento se recomienda para el tratamiento de la hipertensión pulmonar idiopática, para el tratamiento de la HAP, que se desarrolla en el contexto de una enfermedad cardíaca y en el contexto de patologías del tejido conectivo. El medicamento tiene como objetivo aliviar los síntomas de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Macitentan reduce el riesgo de hospitalización asociado con la hipertensión arterial pulmonar en un 51,6%. El coste del medicamento es bastante elevado y equivale a 2.800 euros.

Ventavis

Ventavis es una solución para inhalación, en la que el principal ingrediente activo es iloprost. Ventavis es un fármaco con propiedades antiplaquetarias. Previene la formación de coágulos de sangre en las arterias pulmonares al inhibir la agregación plaquetaria.

Otro efecto del uso de Ventavis es un efecto vasodilatador en las arterias de los pulmones. Es decir, el fármaco expande su luz, aliviando así la carga sobre el músculo cardíaco.

Ventavis es el único fármaco de inhalación del grupo de prostanoides que está disponible en la Federación de Rusia. Se inhala de 6 a 9 veces al día con un nebulizador.

La terapia con Ventavis ha demostrado su eficacia, lo que ha sido confirmado en investigaciones científicas. Participaron 203 pacientes con HAP que recibieron monoterapia con el fármaco durante 12 semanas. Esto redujo la dificultad para respirar y mejoró la clase funcional de la NYHA en el 16,5% de los pacientes. El aumento promedio en la distancia 6-MX en el contexto del tratamiento fue de 36,4 m.

Además, el fármaco se puede utilizar como fármaco en la terapia compleja de la hipertensión arterial pulmonar. El estudio STEP sobre este tema tuvo una duración de 12 semanas y participó en 67 pacientes con HAP. La terapia se complementó con Bosentan. Se encontró que el rendimiento físico de los pacientes aumentó significativamente y otros síntomas de la enfermedad comenzaron a disminuir.

El estudio de Opitiz involucró a 6 personas que recibieron el medicamento durante 5 años. Al mismo tiempo, la tasa de supervivencia de las personas aumentó del 32% al 49% en comparación con los pacientes que no recibieron un tratamiento similar.

También se realizó el estudio AIR 1, en el que las personas recibieron terapia durante uno y tres años. Después de un año, las tasas de supervivencia fueron del 83%, después de 2 años del 78% y después de 5 años del 58%.

Por tanto, se puede argumentar que el fármaco no solo mejora la calidad de vida de los pacientes con HAP, sino que también la prolonga. El costo de Ventavis es de unos 100.000 rublos por paquete.

Tracleer

Tracleer es un fármaco cuyo principal ingrediente activo es el bosentan. La droga se produce en forma de tabletas. Su efecto principal es expandir las arterias pulmonares eliminando de ellas la resistencia vascular. Esto le permite reducir la carga sobre el corazón, bajar la presión arterial, mejorar el bienestar de los pacientes y aumentar la tolerancia del cuerpo a la actividad física.

Este fármaco puede prolongar la vida en pacientes con HAP idiopática y HAP secundaria. Tracleer se prescribe a pacientes con hipertensión pulmonar en el contexto de defectos cardíacos. Puede ser utilizado tanto por adultos como por niños.

El costo del medicamento es de 200,000 rublos por paquete.

Revazio

Revazio es un medicamento de venta con receta, cuyo principal ingrediente activo es el sildenafil. El efecto principal de tomar el medicamento es la eliminación del espasmo de las arterias pulmonares, así como la expansión de su luz. Además, Revazio le permite reducir la presión arterial, reducir la carga en el músculo cardíaco. El cuerpo del paciente se vuelve tolerante al esfuerzo físico, incluso con un curso severo de hipertensión arterial pulmonar. Se ha demostrado que el fármaco mejora la tasa de supervivencia de los pacientes con HAP.

Revazio se puede utilizar en un régimen de tratamiento complejo para la hipertensión pulmonar. Se utiliza para tratar todas las formas de la enfermedad. El precio promedio por paquete de la droga es de 50,000 rublos.

Volibris (Ambrisentan)

Volibris es un fármaco del grupo de antagonistas de los receptores de endotelina. Su principal ingrediente activo es Ambrisentan. Tomar el medicamento puede reducir los síntomas clínicos de la hipertensión arterial pulmonar, aumentar el nivel de tolerancia al ejercicio y mejorar los parámetros hemodinámicos. El efecto del uso de la preparación Volibris es estable durante todo el año.

El precio promedio de un paquete de un medicamento es de 60,000 a 75,000 rublos.

Adempas (Rioziguat)

Preparación de adempas con el ingrediente activo principal Riociguat. Este medicamento pertenece al grupo farmacológico de los medicamentos antihipertensivos, estimulantes de la guanilato ciclasa.

Tomar el medicamento Adempas le permite reducir la resistencia vascular pulmonar, mejorar la hemodinámica, reducir la gravedad de la dificultad para respirar y reducir las manifestaciones clínicas de la enfermedad. El fármaco utilizado en la terapia compleja permite aumentar la tasa de supervivencia de los pacientes a un año hasta en un 96%. El medicamento se prescribe para pacientes con HAP, acompañado de la formación de coágulos sanguíneos, con HAP idiopática, hereditaria y HAP asociada con patologías del tejido conectivo.

Aptravi (Selexipag)

El fármaco Aptravi es un fármaco del grupo de agonistas selectivos del receptor de prostaciclina no prostanoide. Cabe señalar que la droga no está registrada en Rusia. Su efecto principal es la expansión de los vasos pulmonares espasmódicos y la disminución de la presión arterial. El medicamento se usa en un régimen de tratamiento integral para la HAP, así como también como agente independiente. El coste medio de un paquete de Aptravi es de 5200 euros.

El autor del artículo: Molchanov Sergey Nikolaevich | Cardiólogo

Educación: Diplomado en "Cardiología" recibido en la PMGMU. I. M. Sechenov (2015). Aquí realicé estudios de posgrado y recibí el diploma de "Cardiólogo".