Síndrome De Itsenko-Cushing: Causas, Síntomas Y Tratamiento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificación: 2024-01-07 17:50

Síndrome de Itsenko-Cushing

El síndrome de Itsenko-Cushing es una combinación patológica de síntomas que surgen en el contexto de una enfermedad como el hipercortisolismo. El hipercortisolismo, a su vez, se desarrolla como resultado de alteraciones en la corteza suprarrenal con la liberación de altas dosis de la hormona cortisol o después de la ingesta prolongada de glucocorticoides. El síndrome de Itsenko-Cushing no debe confundirse con la enfermedad de Itsenko-Cushing, ya que la enfermedad es consecuencia de trastornos en el sistema hipotalámico-pituitario.

Hormonas esteroides: los glucocorticoides son de gran importancia para el funcionamiento normal del cuerpo humano. Están directamente involucrados en el metabolismo, son los encargados de mantener una gran cantidad de funciones fisiológicas. Entonces, la hormona ACTH es responsable del trabajo de las glándulas suprarrenales, que promueve la producción de corticosterona y cortisol. Las hormonas producidas por el hipotálamo, liberinas y estatinas, son responsables del funcionamiento de la glándula pituitaria. Como resultado, el cuerpo funciona como un todo, y si al menos un enlace se interrumpe, muchos procesos fallan, incluido un aumento en la cantidad de hormonas glucocorticoides producidas. En el contexto de esta condición, se desarrolla el síndrome de Itsenko-Cushing.

Según las estadísticas, las mujeres tienen 10 veces más probabilidades de sufrir las manifestaciones de este síndrome que los hombres. La edad a la que debuta la patología puede variar entre los 25 y los 40 años.

Contenido:

• Síntomas del síndrome de Itsenko-Cushing
• Causas del síndrome de Itsenko-Cushing
• Diagnóstico del síndrome de Itsenko-Cushing
• Tratamiento del síndrome de Itsenko-Cushing

Síntomas del síndrome de Itsenko-Cushing

Los síntomas del síndrome de Itsenko-Cushing son diversos y se expresan de la siguiente manera:

• Más del 90% de los pacientes son obesos. Además, la distribución de la grasa va según un tipo determinado, que en medicina se denomina cushingoide. La mayor acumulación de grasa corporal se observa en cuello, rostro, abdomen, espalda y pecho. En este caso, las extremidades del paciente permanecen desproporcionadamente delgadas.
• La cara del paciente se redondea, se vuelve como la luna. La tez es de color rojo púrpura, tiene un tono cianótico.
• A menudo, los pacientes desarrollan una joroba de bisonte o una joroba de búfalo. Este es el nombre de los depósitos de grasa en la región de la séptima vértebra cervical.
• La piel del dorso de las palmas se vuelve muy fina y transparente.
• A medida que avanza la enfermedad, la atrofia muscular gana fuerza. Esto conduce a la formación de miopatía.
• El síntoma de "nalgas inclinadas" y "barriga de rana" también es característico de esta patología. En este caso, los músculos de las nalgas y los muslos pierden volumen y el estómago cuelga debido a la debilidad de los músculos del peritoneo.
• A menudo, se desarrolla una hernia de la línea blanca del abdomen, en la que la bolsa sobresale a lo largo de la línea media del peritoneo.

• El patrón vascular en la piel se vuelve más visible, la dermis misma adquiere un patrón de mármol. Debido al aumento de la sequedad de la piel, se observan áreas de descamación. En este caso, las glándulas sudoríparas comienzan a funcionar con más fuerza. La fragilidad de los capilares conduce al hecho de que los hematomas aparecen fácilmente en el cuerpo del paciente.
• Las estrías carmesí o cianóticas cubren los hombros, el abdomen, el pecho, los muslos y las nalgas del paciente. Las estrías pueden tener hasta 80 mm de largo y 20 mm de ancho.
• La piel se vuelve propensa al acné y a menudo comienzan a formarse arañas vasculares. Se observan áreas hiperpigmentadas.
• La osteoporosis es un acompañante frecuente de los pacientes con síndrome de Itsenko-Cushing. Se acompaña de adelgazamiento del tejido óseo y se expresa en dolor intenso. Las personas se vuelven más propensas a sufrir fracturas y deformidades óseas. En el contexto de la osteoporosis, se desarrollan escoliosis y cifoescoliosis. Más vulnerables a este respecto son la columna torácica y lumbar. A medida que avanza la compresión de las vértebras, los pacientes se encorvan más y más, y finalmente se vuelven más cortos.

• Si el síndrome de Itsenko-Cushing debuta en la infancia, entonces el niño tiene un retraso en el crecimiento en comparación con sus compañeros. Esto se debe al lento desarrollo del cartílago epifisario.
• Los síntomas del síndrome de Itsenko-Cushing, como las miocardiopatías en combinación con arritmias, insuficiencia cardíaca e hipertensión arterial, pueden ser fatales.
• Los pacientes a menudo están inhibidos, propensos a estados de ánimo depresivos, sufren psicosis. Los intentos de suicidio no son infrecuentes.
• La diabetes mellitus, que no depende de enfermedades pancreáticas, se diagnostica en un 10-20% de los casos. El curso de la diabetes esteroidea es bastante leve y se puede corregir con la ayuda de medicamentos especializados y nutrición dietética.
• Es posible el desarrollo de edema periférico en el contexto de nicturia o polinuria. En este sentido, los pacientes sufren de sed constante.
• Los hombres sufren atrofia testicular, propensa a la feminización. A menudo tienen trastornos de la potencia, ginecomastia.
• En relación con la supresión de la inmunidad específica, se desarrolla una inmunodeficiencia secundaria.
• Las mujeres suelen sufrir irregularidades menstruales, infertilidad, amenorrea y otros trastornos asociados con el hiperandrogenismo.

Causas del síndrome de Itsenko-Cushing

Los expertos identifican las causas del síndrome de Itsenko-Cushing de la siguiente manera:

• Un microadenoma pituitario es un tumor benigno del contenido glandular, que no excede los 20 mm de tamaño, pero al mismo tiempo afecta el aumento en la cantidad de hormona adrenocorticotrópica en el cuerpo. Es esta razón la que los endocrinólogos modernos consideran la principal en términos de desarrollo del síndrome de Itsenko-Cushing y causa síntomas patológicos en el 80% de los casos.
• El adenoma, el adenocarcinoma, la adenomatosis de la corteza suprarrenal conduce al desarrollo del síndrome de Itsenko-Cushing en el 18% de los casos. Los crecimientos tumorales alteran la estructura y el funcionamiento normales de la corteza suprarrenal, provocando un mal funcionamiento de todo el organismo.
• El corticotropinoma de los pulmones, los ovarios, la glándula tiroides, la próstata, el páncreas y otros órganos provoca el desarrollo del síndrome patológico en no más del 2% de los casos. El corticotropinoma es un tumor que produce una hormona corticotrópica que causa hipercortisolismo.
• El desarrollo de la enfermedad es posible con el uso prolongado de medicamentos que incluyen glucocorticoides o ACTH.

El curso de la enfermedad puede ser progresivo con el desarrollo completo de los síntomas durante un período de seis meses a un año, o gradual con un aumento de los síntomas durante un período de 2 a 10 años.

Diagnóstico del síndrome de Itsenko-Cushing

Si el paciente sospecha del síndrome de Itsenko-Cushing, pero al mismo tiempo se excluye por completo la ingesta de hormonas corticoides desde el exterior, entonces es necesario determinar la verdadera causa del hipercortisolismo.

Para esto, los especialistas modernos tienen las siguientes pruebas de detección, gracias a las cuales el diagnóstico del síndrome de Itsenko-Cushing es confiable:

• Estudio de la orina diaria para determinar la excreción hormonal en ella. La presencia del síndrome se confirma por un aumento de cortisol en la orina de 3 o más veces.
• Tomando una pequeña dosis de dexametasona. Normalmente, la dexametasona tiene un efecto neutralizante sobre el cortisol, reduciéndolo en más de un 50%. Esto no sucederá si el síndrome está presente.
• Tomar una gran dosis de dexametasona puede distinguir la enfermedad de Itsenko-Cushing del síndrome. Si el nivel de cortisol permanece sin cambios desde el valor inicial, entonces al paciente se le diagnostica un síndrome, no una enfermedad.
• El análisis de orina revela un aumento de 11-hidroxicetosteroides y una disminución de 17-KS.
• Un análisis de sangre revela hipopotasemia, un aumento de hemoglobina, colesterol y eritrocitos.
• La resonancia magnética, la tomografía computarizada de la glándula pituitaria y las glándulas suprarrenales pueden determinar la presencia de un tumor, que es la fuente del hipercortisolismo.
• La radiografía y la tomografía computarizada de la columna y el tórax pueden determinar la presencia de complicaciones de la afección patológica.

Tratamiento del síndrome de Itsenko-Cushing

El tratamiento del síndrome de Itsenko-Cushing es competencia de un endocrinólogo. Si se ha establecido que ciertos medicamentos son la causa del desarrollo del síndrome, deben excluirse. La cancelación de los fármacos glucocorticoides debe llevarse a cabo de forma gradual, seguida de la sustitución por otros inmunosupresores.

Si el hipercortisolismo es de naturaleza endógena, entonces es necesario tomar medicamentos que afecten la producción de cortisol. Estos pueden ser medicamentos como: aminoglutetimida, ketoconazol, cloditan, mitotan.

La intervención quirúrgica es necesaria si se encuentra un tumor en una u otra parte del cuerpo. Si no es posible eliminar la formación, entonces está indicada la extracción del órgano en su conjunto (la mayoría de las veces es una operación para extirpar las glándulas suprarrenales). O al paciente se le prescribe un curso de radioterapia para el hipotálamo y la glándula pituitaria. La radioterapia se lleva a cabo tanto por separado como en combinación con la corrección farmacológica o después de la cirugía. Esto le permite lograr el mejor efecto y minimizar el riesgo de recurrencia.

Dependiendo de la sintomatología del síndrome de Itsenko-Cushing, los pacientes reciben la terapia adecuada dirigida a detener los signos clínicos de la patología.

Es posible la prescripción de los siguientes medicamentos:

• Medicamentos antihipertensivos (espironolactona, inhibidores de la ECA);
• Preparaciones de potasio;
• Medicamentos para reducir los niveles de azúcar en sangre;
• Medicamentos para la osteoporosis (calcitoninas);
• Vitamina D;
• Esteroide anabólico;
• Antidepresivos;
• Sedantes, etc.

La compensación por alteraciones del metabolismo es importante.

Si el paciente tuvo que someterse a una cirugía para extirpar las glándulas suprarrenales, se le prescribe una terapia de reemplazo hormonal de por vida.

En cuanto al pronóstico, la falta de tratamiento en el 50% de los casos conduce a la muerte, ya que se producen consecuencias irreversibles en el organismo. En otros casos, el pronóstico depende de la causa del desarrollo del hipercortisolismo. En presencia de un corticosteroma benigno, el pronóstico es favorable y en el 80% de los casos, después de la extirpación del tumor, la glándula suprarrenal comienza a funcionar por completo.

La supervivencia a cinco años después de la extirpación de un tumor maligno varía de 20 a 25%. Si hay insuficiencia suprarrenal crónica, la recepción de la terapia de reemplazo hormonal se lleva a cabo durante toda la vida. Los pacientes con síndrome de Itsenko-Cushing deben abandonar las difíciles condiciones laborales y seguir una rutina diaria normal.

Autor del artículo: Lebedev Andrey Sergeevich | Urólogo

Educación: Diploma en la especialidad "Andrología" recibido después de completar la residencia en el Departamento de Urología Endoscópica de la Academia Médica Rusa de Educación de Postgrado en el centro urológico del Hospital Clínico Central No. 1 de JSC Russian Railways (2007). Los estudios de posgrado se completaron aquí en 2010.