Anemia Hemolítica De Minkowski-Shoffard: Causas, Síntomas Y Tratamiento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificación: 2023-12-16 21:44

Anemia hemolítica de Minkowski-Shoffard

La anemia se caracteriza por una disminución del nivel de hemoglobina en sangre. Esta enfermedad está muy extendida. Personas de todas las edades lo padecen. A menudo, la anemia se diagnostica en la infancia.

La anemia no es solo una enfermedad. Existen muchos tipos de patología. La causa más común de anemia son los errores nutricionales cuando el cuerpo humano tiene deficiencia de vitaminas y nutrientes. Es posible eliminar esta condición con la ayuda de la corrección de drogas, sin embargo, primero debe aclarar el motivo de su desarrollo.

La anemia hemolítica de Minkowski-Shoffard es una patología grave. Representa un peligro para la salud y la vida humanas. Se trata de este tipo de anemia que se discutirá más a fondo.

Contenido:

• Anemia: ¿qué es?
• ¿Cuál es la característica distintiva de la anemia hemolítica?
• Causas de la anemia de Minkowski-Shoffard
• Síntomas de la anemia de Minkowski-Shoffard
• Diagnóstico de anemia de Minkowski-Shoffard
• Tratamiento de la anemia de Minkowski-Shoffard
• Complicaciones de la anemia de Minkowski-Shoffard
• Medidas preventivas

Anemia: ¿qué es?

La anemia se caracteriza por una disminución del nivel de glóbulos rojos y hemoglobina en la sangre. En algunos casos, no solo la cantidad de eritrocitos cae por debajo de la norma, sino que también cambia su forma. A medida que avanza la enfermedad, los glóbulos rojos no pueden realizar su función.

La anemia se desarrolla en el contexto de otros trastornos en el cuerpo, en sí misma no se manifiesta. Por lo tanto, para deshacerse de la enfermedad, es necesario establecer la causa que llevó al cambio en la composición de la sangre.

¿Cuál es la característica distintiva de la anemia hemolítica?

La anemia hemolítica combina varias enfermedades a la vez, pero las razones de su desarrollo son las mismas. Los glóbulos rojos en la sangre se destruyen demasiado rápido, por lo que la médula ósea roja comienza a producirlos de manera intensiva. Como resultado, su ciclo de crecimiento se interrumpe. A medida que avanza la anemia, los glóbulos rojos sufren una muerte masiva.

Las anemias hemolíticas pueden transmitirse de padres a hijos y pueden desarrollarse durante la vida. La anemia de Minkowski-Shoffard es una patología hereditaria.

Esta enfermedad también se llama anemia microesferocítica y esferocitosis hereditaria. Sin embargo, el término más utilizado es "anemia de Minkowski-Shoffard" en honor a los científicos que descubrieron por primera vez esta patología.

Este tipo de anemia no se puede llamar rara, afecta a cada 5000 habitantes del planeta. Muy a menudo, las personas que habitan el norte de Europa la padecen. Por primera vez, la anemia de Minkowski-Shoffard se hace sentir en la infancia. Si no se trata este trastorno, el organismo en su conjunto sufrirá.

Causas de la anemia de Minkowski-Shoffard

Con la anemia de Minkowski-Shoffard, la estructura de los eritrocitos sufre cambios patológicos que afectan su funcionamiento. Los glóbulos rojos se vuelven frágiles y se descomponen mucho más fácilmente. De ellos sale hemoglobina, que circula en forma libre en la sangre.

Si normalmente los eritrocitos tienen la forma de un disco biconvexo, entonces con la anemia de Minkowski-Shoffard se vuelven redondos, lo que les impide penetrar en los vasos sanguíneos pequeños. Al intentar hacer esto, los glóbulos rojos se dañan y destruyen gravemente. Su nivel en la sangre disminuye, lo que provoca el desarrollo de anemia.

Si uno de los padres padecía anemia de Minkowski-Shoffard, el niño heredará esta enfermedad. Rara vez, los niños enfermos nacen de padres absolutamente sanos. Si esto sucede, los expertos dicen que la causa es un daño en la estructura del ADN. Los genes mutan mientras el bebé está en el útero.

Los factores patogénicos son:

• Exposición al cuerpo de una mujer a radiación radioactiva o de rayos X.
• Envenenamiento del cuerpo de una mujer embarazada con sales de metales pesados, drogas, humo de tabaco.
• Enfermedades virales pospuestas.

Debe tenerse en cuenta que estos factores patógenos pueden provocar no solo anemia, sino también otros trastornos graves en el cuerpo de un feto en crecimiento. Por lo tanto, debe tener mucho cuidado con su salud.

Síntomas de la anemia de Minkowski-Shoffard

Cuanto menor sea el nivel de glóbulos rojos normales en la sangre, más intensos serán los síntomas de la enfermedad. Los primeros signos de patología se desarrollan en un niño durante el período preescolar o durante la edad escolar temprana. La anemia tiene un curso ondulado, los períodos de remisión son reemplazados por períodos de exacerbación.

Durante una crisis hemolítica, ocurre una muerte masiva de eritrocitos. En este caso, todos los síntomas van cobrando fuerza. Cuando termine la crisis, la persona se sentirá bien. Es posible una palidez excesiva de la piel y las membranas mucosas.

Los síntomas de una crisis son:

• Temperatura corporal elevada.
• Dolores de cabeza
• Debilidad y malestar general.
• Amarillez de la piel.
• Calambres y dolores abdominales.
• Aumento de tamaño del hígado.
• Inflamación del bazo.

La enfermedad también puede desarrollarse en la edad adulta. El primer signo al que una persona presta atención con mayor frecuencia es el color amarillento de la piel. Aunque en algunos casos los síntomas objetivos del trastorno pueden estar completamente ausentes. A menudo, es posible diagnosticar anemia solo durante un examen accidental, cuando una persona dona sangre para su análisis.

Diagnóstico de anemia de Minkowski-Shoffard

Como regla general, no es difícil identificar la enfermedad. El médico escuchará las quejas del paciente y realizará un examen. Es imperativo aclarar si los parientes consanguíneos más cercanos de la persona padecían anemia. Además de un examen externo de la piel y las membranas mucosas, el médico palpa el abdomen para determinar si el hígado y el bazo del paciente están agrandados. Es obligatorio realizar una ecografía de estos órganos.

Sin las pruebas de laboratorio, no será posible confirmar el diagnóstico, por lo que el médico indica al paciente que pase las siguientes pruebas:

• Análisis de orina. Puede detectar bilirrubina, proteínas y urobilina en altas concentraciones.
• Sangre para análisis bioquímico. En este caso, será posible detectar una disminución en los niveles de colesterol, un aumento en el nivel de bilirrubina indirecta y lactato deshidrogenasa.
• Sangre para análisis clínico. En este caso, se detectará un aumento en el nivel de reticulocitos, los propios eritrocitos disminuirán de tamaño. Además, la VSG aumenta, puede haber una disminución en el nivel de plaquetas y leucocitos. El índice de color de la sangre estará por debajo de lo normal.

Para confirmar el diagnóstico será necesario estudiar las proteínas de las membranas de los eritrocitos mediante electroforesis bidimensional.

Es imperativo realizar diagnósticos diferenciales de anemia de Minkowski-Shoffard con enfermedades autoinmunes. En primer lugar, es necesario estudiar cuidadosamente los antecedentes familiares, ya que la anemia de Minkowski-Shoffard se hereda con mayor frecuencia. Además, los niños enfermos tienen ciertos cambios en la estructura del cráneo. Si el médico tiene alguna duda, el paciente se somete a una prueba de Coombs. Cuando esta prueba es negativa, se confirma el diagnóstico.

Tratamiento de la anemia de Minkowski-Shoffard

Dependiendo de la gravedad del curso de la enfermedad, los métodos de corrección farmacológica serán diferentes. Durante el período de remisión de la anemia, la terapia no se lleva a cabo. Durante una exacerbación de la patología, el paciente debe ser hospitalizado.

El tratamiento se reduce a las siguientes actividades:

• Cuando el nivel de hemoglobina desciende a 70 g / l, el paciente recibe una transfusión de masa de eritrocitos.
• Con un alto nivel de bilirrubina en la sangre, al paciente se le inyecta albúmina.
• Para eliminar la intoxicación del cuerpo, el paciente recibe terapia de infusión.
• Los fármacos coleréticos pueden mejorar el bienestar del paciente durante una crisis hemolítica.

El curso severo de la anemia de Minkowski-Shoffard requiere una intervención quirúrgica. Para ello, se extrae el bazo del paciente. Esto no permitirá eliminar completamente la anemia, pero la condición de la persona mejora, ya que se puede extender el ciclo de vida de los glóbulos rojos.

Después de la extirpación del bazo, el paciente ya no enfrentará crisis hemolíticas. Sin embargo, este procedimiento está contraindicado para menores de 5 años, ya que la esplenectomía en bebés puede ser fatal. Además, la ausencia de bazo en el cuerpo contribuye a una disminución de la inmunidad. La persona se vuelve susceptible a diversas infecciones.

Otro método quirúrgico para tratar la anemia es la oclusión endovascular. Este procedimiento es una alternativa a la esplenectomía. Durante el procedimiento, al paciente se le inyecta un fármaco que provoca un infarto esplénico. Cierta parte no muere, pero continúa funcionando, por lo que la condición del paciente mejora, pero la inmunidad no disminuye.

Si la enfermedad avanza con facilidad y el paciente recibe un tratamiento oportuno y de alta calidad, el pronóstico de vida es favorable. La extirpación del bazo evita las crisis. Sin cirugía, la duración media de la remisión entre crisis hemolíticas es de 2 años.

Complicaciones de la anemia de Minkowski-Shoffard

En la infancia, la anemia de Minkowski-Shoffard puede causar retraso mental y físico. Esto se observa con mayor frecuencia cuando el niño no recibe tratamiento o se inicia demasiado tarde.

En la edad adulta, la complicación más común de la anemia de Minkowski-Shoffard es la enfermedad de cálculos biliares, que se desarrolla en el contexto de un aumento del nivel de bilirrubina en la sangre. A menudo, la crisis hemolítica se confunde con ictericia obstructiva, por lo que el paciente no recibe la terapia adecuada. Si un paciente tiene cálculos en la vesícula biliar, se extraen junto con el bazo.

Medidas preventivas

La anemia de Minkowski-Shoffard es una enfermedad que se hereda, por lo que es imposible prevenir su desarrollo. Las personas que padecen esta patología deben registrarse con un hematólogo.

La probabilidad de tener un hijo con anemia hemolítica en una madre enferma es del 50%. Por lo tanto, estos niños deben ser examinados a fondo desde el nacimiento.

El autor del artículo: Shutov Maxim Evgenievich | Hematólogo

Educación: En 2013 se graduó de la Universidad Médica Estatal de Kursk y recibió un diploma en "Medicina General". Después de 2 años, completó la residencia en la especialidad "Oncología". En 2016 completó estudios de posgrado en el Centro Médico y Quirúrgico Nacional que lleva el nombre de N. I. Pirogov.