Sarcoma De Ewing En Niños: Causas, Síntomas Y Tratamiento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificación: 2023-12-16 21:44

sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna que afecta al esqueleto humano. Por lo general, el tumor comienza a desarrollarse en la parte inferior de los huesos largos, huesos pélvicos, costillas, columna y clavícula. El tumor se disemina con bastante rapidez a los tejidos blandos adyacentes.

El sarcoma de Ewing es uno de los tipos de tumores malignos más agresivos. Aproximadamente el 90% de los pacientes desarrollaron metástasis antes de la terapia. La mayoría de las veces, las metástasis se producen en la médula ósea y órganos como los pulmones, el hígado, así como el sistema linfático y los huesos. Muchos pacientes tienen micrometástasis. Sucede que el sarcoma de Ewing es extraóseo y afecta los tejidos blandos.

Esta enfermedad oncológica es la segunda enfermedad más frecuente y se presenta principalmente en la infancia. En personas mayores de 30 años y en niños menores de 5 años, esta enfermedad es bastante rara. Aparece con mayor frecuencia en niños de 10 a 16 años. Al mismo tiempo, se notó que los niños padecen esta enfermedad con mucha más frecuencia que las niñas, y los representantes de la raza caucásica son más susceptibles que las personas con piel oscura.

Contenido:

• Causas del sarcoma de Ewing
• Síntomas del sarcoma de Ewing
• Diagnóstico de la enfermedad
• Etapas de la enfermedad
• Localización y metástasis de la enfermedad.
• Tratamiento del sarcoma de Ewing
• Factores predisponentes para la aparición del sarcoma de Ewing
• Prevención del sarcoma de Ewing

Causas del sarcoma de Ewing

Hasta ahora no se han establecido las causas exactas de la aparición de esta enfermedad, pero los investigadores han planteado varias teorías que tienen ciertas justificaciones. Algunos científicos creen que una predisposición hereditaria juega un papel importante en el desarrollo del sarcoma de Ewing en humanos. Hubo casos en los que la enfermedad se encontró en niños nacidos en la misma familia.

También se cree que el sarcoma de Ewing es el resultado de una lesión. La dificultad para confirmar esta teoría radica en el hecho de que el intervalo de tiempo desde el momento de la lesión hasta el inicio del desarrollo del tumor es bastante grande. Quizás el trauma solo llama la atención sobre la parte del cuerpo donde ya existía una neoplasia maligna.

Existe evidencia de que existe una mayor probabilidad de desarrollar sarcoma de Ewing en personas con anomalías esqueléticas, como quistes óseos, encondromas y otros, así como desarrollo intrauterino del sistema genitourinario.

La esencia de otra teoría es que la causa del desarrollo de esta enfermedad son los cambios cromosómicos que provocan disfunciones de ciertos genes. No se ha establecido la relación de esta enfermedad con el impacto en el cuerpo de factores ambientales nocivos y radiación.

Síntomas del sarcoma de Ewing

El primer signo de esta enfermedad es el dolor en el área de localización del tumor. Al principio, el dolor es leve y puede desaparecer repentinamente. A diferencia del dolor que acompaña a procesos inflamatorios o lesiones, el malestar no desaparece con la fijación de las extremidades y también se intensifica por la noche. A medida que crece el tumor, aumenta el dolor, lo que interfiere con el sueño y limita en gran medida la actividad de la persona. La palpación (palpación) del área afectada es especialmente dolorosa. El área de la piel ubicada sobre el tumor tiene una temperatura más alta, aparece enrojecimiento, las venas safenas se expanden notablemente y el tumor se vuelve visible.

El tumor crece muy rápidamente y varios meses después de que se encuentran los primeros signos, se puede palpar e identificar visualmente. También aparecen síntomas de intoxicación general del cuerpo: debilidad, falta de apetito, pérdida de peso, hasta el agotamiento. La temperatura corporal se mantiene en un nivel alto. Un análisis de sangre a menudo revela anemia.

Junto con un aumento en el tumor, las funciones de las articulaciones cercanas sufren, su capacidad motora disminuye. En las últimas etapas del desarrollo, el tumor puede causar una fractura ósea patológica. Cuando el tumor se localiza en los huesos tubulares de las extremidades inferiores, pueden aparecer alteraciones de la marcha y cojera. Si la columna vertebral y sus tejidos se ven afectados, el funcionamiento de los órganos pélvicos se interrumpe, lo que se manifiesta como incontinencia de orina y heces, en las etapas posteriores: parálisis de las extremidades. Si el esqueleto del tórax está dañado, pueden aparecer trastornos respiratorios, hemoptisis.

Diagnóstico de la enfermedad

Hay casos frecuentes en los que en la etapa inicial de la enfermedad, los pacientes con síntomas similares recurren a los traumatólogos. Por lo tanto, el primer estudio para ayudar a hacer suposiciones sobre el diagnóstico son las radiografías de huesos. En este caso, puede notar patología en el proceso de formación ósea. Como regla general, los contornos de la capa cortical son indistintos; la estratificación es notable en la placa cortical. También son visibles crecimientos óseos y cambios significativos en los tejidos blandos. Si se detectan signos de cáncer en esta etapa del examen, se envía al paciente al departamento de oncología para un examen extendido del foco del tumor y el grado de metástasis.

En la siguiente etapa del examen, se realizan imágenes de resonancia magnética y computarizada. Con la ayuda de estos estudios, es posible detectar metástasis y evaluar el estado general del canal de la médula ósea, así como determinar qué tan gravemente están afectados los tejidos blandos alrededor del foco del tumor y averiguar la ubicación y el tamaño de la neoplasia.

Se utiliza una biopsia para aclarar la naturaleza de la neoplasia y el estadio de la enfermedad. Para ello, se toma material de un sitio de tejido óseo ubicado muy cerca del canal medular y, si esto no es posible, de tejido blando, que también se ve afectado por el sarcoma. Los análisis inmunohistoquímicos e histológicos ayudarán a determinar las anomalías cromosómicas.

Dado que el sarcoma de Ewing se caracteriza por metástasis a los pulmones, se realizan tomografías y radiografías de la zona del tórax, que pueden confirmar la presencia de metástasis. Las lesiones óseas metastásicas pueden detectarse durante la osteoescintigrafía.

También se recomienda realizar un estudio del material de la médula ósea para determinar la presencia de una lesión local o distante. Esto se realiza mediante trepanobiopsia bilateral. Además, el estado de la médula ósea ayudará a determinar la punción y la trepanobiopsia de la médula ósea.

También se llevan a cabo estudios de laboratorio para determinar cambios en la composición de la sangre, en los que se presta atención al nivel de leucocitos y lactato deshidrogenasa. Este último indicador aumenta en pacientes con un curso particularmente agresivo de la enfermedad.

Etapas de la enfermedad

Según el grado de prevalencia, hay 2 etapas principales del sarcoma: localizado y tardío - metastásico. La primera etapa tiene un foco tumoral, y el tumor se disemina a los tejidos blandos cercanos. La segunda etapa se caracteriza por la presencia de varios focos, que pueden estar distantes entre sí.

Una clasificación más precisa consta de 4 etapas:

• una neoplasia relativamente pequeña en uno de los huesos;
• un tumor profundamente incrustado en el tejido óseo;
• metástasis a tejidos y órganos adyacentes;
• distante del foco principal.

Las dos primeras etapas están localizadas, la tercera y la cuarta son metastásicas.

Localización y metástasis de la enfermedad

Muy a menudo, este cáncer comienza a desarrollarse en los huesos de la pelvis, los muslos, la tibia, las costillas, los omóplatos, el húmero y las vértebras. La neoplasia se localiza en el área de la diáfisis, luego de lo cual se disemina al área de las epífisis. Existe una alta tendencia a que las células afectadas ingresen al canal medular.

Las metástasis tumorales aparecen con mayor frecuencia en los pulmones, un poco menos en el tejido óseo y la médula ósea. En el caso de que la enfermedad haya entrado en una etapa tardía, la probabilidad de metástasis en el sistema nervioso central es bastante alta.

Dado que las metástasis aparecen bastante temprano y progresan rápidamente, para cuando el paciente busca ayuda y se realiza el diagnóstico, aproximadamente la mitad de los pacientes ya tienen metástasis localizadas en varios tejidos y órganos del cuerpo. Pueden detectarse durante la radiografía. En muchos, se encuentran micrometástasis, neoplasias de tamaño microscópico, que son casi imposibles de detectar por métodos conocidos.

Las metástasis se propagan de las siguientes formas:

• a través del flujo sanguíneo;
• a través de los vasos linfáticos;
• a lo largo del mediastino;
• en el espacio retroperitoneal;

Muy a menudo, las metástasis se diseminan a otros órganos con sangre. La variante linfógena indica un grado severo de la enfermedad y permite hacer predicciones desfavorables.

Tratamiento del sarcoma de Ewing

Debido a que esta enfermedad se acompaña de metástasis, su tratamiento debe realizarse de forma sistémica e incluir poliquimioterapia, que afectará a todo el cuerpo del paciente. Si esto no se hace, existe una alta probabilidad de recaída. También brindan radioterapia y tratamiento quirúrgico. Por lo general, la cirugía (extirpación del tumor) es la forma más eficaz de vencer la enfermedad.

Si las extremidades se ven afectadas, el cirujano extrae una parte del hueso y lo reemplaza con una endoprótesis. En casos especialmente difíciles, puede ser necesaria la amputación de una extremidad, sin embargo, dado el nivel de la medicina moderna, esta se usa cada vez menos. Después de que se extrae el tumor, se deshacen de las células malignas ubicadas alrededor del sitio de su localización, utilizando radioterapia para este propósito. En situaciones en las que no es posible extirpar parte del hueso, el tumor se trata solo con radioterapia, pero luego la probabilidad de recurrencia es mucho mayor.

Paralelamente a la radiación y la intervención quirúrgica, también se utiliza la quimioterapia. Para determinar el método de tratamiento, los especialistas examinan las partículas del tumor. En promedio, un curso de tratamiento con sustancias químicas para una enfermedad como el sarcoma de Ewing dura de 7 a 10 meses. Cuando se trata de la forma metastásica de la enfermedad, los pacientes se someten a quimioterapia de dosis alta.

Las estadísticas de la tasa de supervivencia a cinco años de los pacientes bajo la condición de una forma localizada de sarcoma muestran que alrededor del 70% de los que sobrevivieron a la enfermedad sobreviven, pero esto solo es posible en el caso de que se inicie un tratamiento sistemático y oportuno. Si se desarrollan metástasis en la médula ósea, incluso una quimioterapia de dosis alta tan eficaz puede proporcionar una tasa de supervivencia del 25%. El futuro destino del paciente depende del grado de sensibilidad del tumor a los productos químicos, así como de la naturaleza de su localización.

Después de una recuperación completa de este cáncer, se recomienda encarecidamente someterse a exámenes regulares, esto también le permitirá realizar un seguimiento de la aparición de efectos secundarios. A pesar de cuánto tiempo se transfirió la enfermedad, estas personas deben ser observadas por un médico de por vida. Si se ha realizado una artroplastia, por regla general, el paciente necesita rehabilitación a largo plazo. En los casos de amputación forzada de un miembro, el período de rehabilitación es más prolongado.

La radioterapia y la quimioterapia pueden tener consecuencias como deterioro del crecimiento óseo, cardiomiopatía y pérdida de la fertilidad. Además, existe el riesgo de tumores oncológicos secundarios. Sin embargo, hay pacientes que han completado con éxito su tratamiento y han vuelto a su estilo de vida normal.

Factores predisponentes para la aparición del sarcoma de Ewing

• edad: de 10 a 16 años, pero la enfermedad se diagnosticó en personas de 5 a 30 años;
• masculino;
• piel brillante;
• lesiones que causaron daño a los huesos;
• cualquier alteración en el desarrollo del esqueleto;
• anomalías en la estructura del sistema genitourinario;
• tumores benignos en tejido óseo;
• la presencia de cáncer en la familia inmediata;
• mala herencia, en particular trastornos genéticos.

Prevención del sarcoma de Ewing

Desafortunadamente, no hay formas de prevenir esta enfermedad, como muchos otros tumores en los niños, en esta etapa del desarrollo de la medicina. Los científicos pudieron establecer que el estilo de vida de padres e hijos no afecta la posibilidad de esta enfermedad.

El autor del artículo: Bykov Evgeny Pavlovich | Oncólogo, cirujano

Educación: se graduó de la residencia en el Centro Oncológico Científico Ruso. N. N. Blokhin "y recibió un diploma en la especialidad" Oncólogo"