Displasia Del Tejido Conectivo

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificación: 2023-12-16 21:44

¿Qué es la displasia del tejido conectivo?

Contenido:

• ¿Qué es la displasia del tejido conectivo?
• Síntomas de displasia del tejido conectivo
• Causas de ocurrencia
• Diagnóstico
• Tratamiento de la displasia del tejido conectivo.
• Contraindicaciones

¿Qué es la displasia del tejido conectivo?

La displasia del tejido conectivo es una violación de la formación y el desarrollo del tejido conectivo, que se observa tanto en la etapa de crecimiento del embrión como en las personas después de su nacimiento. En general, el término displasia se refiere a cualquier violación de la formación de tejidos u órganos, que puede ocurrir tanto intrauterina como posnatalmente. Las patologías se producen por factores genéticos, que afectan tanto a las estructuras fibrosas como a la sustancia principal que compone el tejido conectivo.

A veces puede encontrar nombres como displasia del tejido conectivo, insuficiencia congénita del tejido conectivo, colagenopatía hereditaria, síndrome de hiperlaxitud. Todas estas definiciones son sinónimos del nombre principal de la enfermedad.

Las mutaciones genéticas ocurren en cualquier lugar, ya que el tejido conectivo se distribuye por todo el cuerpo. Las cadenas de elastano y colágeno, que lo componen bajo la influencia de genes mutados y que funcionan mal, se forman con interrupciones y no pueden resistir el estrés mecánico que se les impone.

Esta patología genética se clasifica de la siguiente manera:

• La displasia se diferencia. Es causada por cierto tipo de factor hereditario y es clínicamente evidente. Los defectos genéticos y los procesos bioquímicos se conocen bien. Todas las enfermedades asociadas con la displasia diferenciada se denominan colagenopatías. Este nombre se debe al hecho de que la patología se caracteriza por trastornos de la formación de colágeno. Este grupo incluye enfermedades como: síndrome de piel flácida, sidra de Marfan y síndromes de Ehlers-Danlos (los 10 tipos).
• Displasia, indiferenciada. Se realiza un diagnóstico similar en el caso de que los signos de la enfermedad que golpearon a una persona no se puedan atribuir a una patología diferenciada. Este tipo de displasia es el más común. La enfermedad afecta tanto a niños como a jóvenes.

Cabe señalar que las personas con este tipo de displasia no se consideran enfermas. Solo tienen una tendencia potencial a una gran cantidad de patologías. Esto hace que estén constantemente bajo supervisión médica.

Síntomas de displasia del tejido conectivo

La patología se manifiesta con muchos síntomas. Su gravedad puede ser leve o grave.

La enfermedad se manifiesta en cada paciente individualmente, sin embargo, fue posible combinar los síntomas de la formación de tejido conectivo alterado en varios grupos grandes de síndromes:

• Desórdenes neurológicos. Ocurren con mucha frecuencia, en casi el 80% de los pacientes. La disfunción autónoma se expresa en ataques de pánico, palpitaciones cardíacas, mareos, aumento de la sudoración, desmayos y otras manifestaciones.
• Síndrome asténico, que se caracteriza por bajo rendimiento, fatiga rápida, trastornos psicoemocionales graves, incapacidad para soportar un aumento de la actividad física.
• Alteraciones en la actividad de las válvulas del corazón o síndrome valvular. Se expresa en la degeneración mixomatosa de las válvulas (condición progresiva que cambia la anatomía de las valvas valvulares y reduce su rendimiento) y en los prolapsos de las válvulas cardíacas.
• Síndrome toracodiafragmático, que se expresa en trastornos de la estructura del tórax, lo que lleva a su deformación en forma de embudo o quilla. A veces hay deformidades de la columna vertebral, expresadas en escoliosis, hipercifosis, cifoescoliosis.
• La enfermedad también afecta los vasos sanguíneos. Esto se expresa en las varices, en el daño muscular de las arterias, en la aparición de arañas vasculares, en el daño de la capa interna de las células vasculares (disfunción endotelial).
• Síndrome de muerte súbita, que es causado por trastornos en el funcionamiento de las válvulas y vasos sanguíneos del corazón.
• Peso corporal reducido.
• Mayor movilidad articular. Por ejemplo, un paciente que padece displasia puede doblar el dedo meñique hacia atrás 90 ° C o extender demasiado los codos y las rodillas en las articulaciones.
• Hallux valgus, cuando las piernas tienen forma de X debido a cambios.

• Trastornos del tracto gastrointestinal, expresados en estreñimiento, dolor o distensión abdominal, pérdida del apetito.
• Enfermedades frecuentes de los órganos ORL. La neumonía y la bronquitis se vuelven compañeros constantes de personas con una anomalía genética similar.
• Debilidad muscular.
• La piel es transparente, seca y flácida, se retrae sin dolor, a veces puede formar un pliegue antinatural en las orejas o en la punta de la nariz.
• Los pacientes sufren de pies planos, tanto transversales como longitudinales.
• La mandíbula superior e inferior crece lentamente y no corresponde en tamaño a las proporciones generales de una persona.
• Trastornos inmunológicos, reacciones alérgicas.
• Luxaciones y subluxaciones de las articulaciones.
• Miopía, angiopatía retiniana, astigmatismo, subluxación del cristalino, estrabismo y desprendimiento de retina.
• Trastornos neuróticos, expresados en depresión, fobias y anorexia nerviosa.

Problemas psicológicos de pacientes con displasia del tejido conectivo

Los pacientes con diagnóstico establecido pertenecen al grupo de riesgo psicológico. Subestiman sus propias capacidades, tienen un bajo nivel de reclamos.

El aumento de la ansiedad y la depresión provocan una alta vulnerabilidad de los pacientes. Los defectos cosméticos en la apariencia hacen que estas personas se sientan inseguras, insatisfechas con la vida, falta de iniciativa y se reprochen a sí mismas por cada pequeña cosa. A menudo, los pacientes tienen tendencia al suicidio.

En el contexto de estas manifestaciones en pacientes con displasia, el nivel de vida se reduce significativamente, la adaptación social es difícil. A veces se observa autismo.

Causas de ocurrencia

Ciertas mutaciones genéticas subyacen a la aparición de procesos patológicos. Esta enfermedad se puede heredar.

Algunos científicos también han sugerido que este tipo de displasia puede deberse a una deficiencia de magnesio en el cuerpo.

Diagnóstico

Dado que la enfermedad es consecuencia de mutaciones genéticas, su diagnóstico requiere un estudio clínico y genealógico.

Pero además de esto, los médicos utilizan los siguientes métodos para aclarar el diagnóstico:

• Análisis de las quejas de los pacientes. En la mayoría de los casos, los pacientes indican problemas con el sistema cardiovascular. A menudo se encuentra prolapso de la válvula mitral, con menos frecuencia aneurisma aórtico. Además, los pacientes sufren de dolor abdominal, hinchazón, disbiosis. Hay desviaciones en el sistema respiratorio, que se deben a las paredes débiles de los bronquios y los alvéolos. Naturalmente, los defectos cosméticos, así como los trastornos en el trabajo de las articulaciones, no pueden ignorarse.
• Recolección de anamnesis, que consiste en estudiar la historia de la enfermedad. Las personas que padecen una enfermedad genética similar son frecuentes "huéspedes" de cardiólogos, ortopedistas, otorrinolaringólogos y gastroenterólogos.
• Es necesario medir la longitud de todos los segmentos del tronco.
• También se utiliza la llamada "prueba de muñeca", cuando el paciente con la ayuda del pulgar o el meñique puede agarrarla por completo.
• La movilidad articular se evalúa utilizando los criterios de Beyton. Como regla general, los pacientes tienen su hipermovilidad.
• Toma de una muestra de orina diaria en la que se determinan hidroxiprolina y glicosaminoglicanos, como consecuencia de la degradación del colágeno.

En general, el diagnóstico de la enfermedad no es difícil y un médico experimentado puede necesitar solo una mirada al paciente para comprender cuál es su problema.

Tratamiento de la displasia del tejido conectivo

Debe entenderse que esta patología del tejido conectivo no es susceptible de tratamiento, pero aplicando un enfoque integrado a la terapia de la enfermedad, es posible ralentizar el proceso de su desarrollo y facilitar en gran medida la vida de una persona.

Los principales métodos de tratamiento y prevención son los siguientes:

• Selección de complejos deportivos especializados, fisioterapia.
• Cumplimiento de la dieta correcta.
• Tomar medicamentos para mejorar el metabolismo y estimular la producción de colágeno.
• Intervención quirúrgica dirigida a corregir el tórax y el sistema musculoesquelético.

Terapia sin el uso de drogas

En primer lugar, es necesario brindar apoyo psicológico al paciente, para sintonizarlo para resistir la enfermedad. Merece la pena darle claras recomendaciones sobre cómo adherirse a la correcta rutina diaria, determinando los complejos terapéuticos y de entrenamiento físico y las cargas mínimas necesarias. Los pacientes deben someterse a una terapia de ejercicio de forma sistemática hasta varios cursos por año. Son útiles, pero solo en ausencia de hipermovilidad de las articulaciones, estiramiento, colgando, de acuerdo con las estrictas recomendaciones de un médico, así como natación, practicando una variedad de deportes que no están en la lista de contraindicaciones.

Entonces, el tratamiento sin medicamentos incluye:

• Cursos de masajes médicos.
• Realización de una serie de ejercicios seleccionados individualmente.
• Actividades deportivas.
• Fisioterapia: uso de collar, OVNI, baños de sal, masajes y duchas vaginales.
• Psicoterapia con visita a psicólogo y psiquiatra, según la gravedad del estado psicoemocional del paciente.

Dieta para la displasia del tejido conectivo

La dieta para las personas con displasia es diferente a las dietas regulares. Los pacientes necesitan mucho, ya que el colágeno tiene la propiedad de desintegrarse instantáneamente. La dieta debe incluir pescado y todos los mariscos (en ausencia de alergias), carne, legumbres.

Puede y debe utilizar ricos caldos de carne, verduras y frutas. Es imperativo incluir quesos duros en la dieta del paciente. Por recomendación de un médico, se deben utilizar suplementos biológicos activos pertenecientes a la clase Omega.

Tomando medicamentos

Los medicamentos se toman en cursos, según la condición del paciente, de 1 a 3 veces al año. Un curso dura aproximadamente de 6 a 8 semanas. Todos los medicamentos deben tomarse bajo la estricta supervisión de un médico, con control de los signos vitales. Es aconsejable cambiar los medicamentos para seleccionar los medios óptimos.

• Para estimular la producción de colágeno se utilizan vitaminas B sintéticas, ácido ascórbico, sulfato de cobre al 1%, citrato de magnesio y otros complejos.
• Para el catabolismo de los glicosaminoglicanos, se prescriben condrotin sulfato, condróxido, Rumalon.
• Para estabilizar el metabolismo mineral, se utilizan Osteogenon, Alfacalcidol, Calcium Upsavit y otros agentes.
• Para normalizar el nivel de aminoácidos libres en la sangre, se prescriben glicina, orotato de potasio, ácido glutámico.
• Para normalizar el estado bioenergético, se prescriben Riboxin, Mildronate, Limontar, Lecithin, etc.

Intervención quirúrgica

Las indicaciones para la cirugía son prolapso valvular, patología vascular pronunciada. Además, la operación es necesaria para deformidades obvias del tórax o la columna vertebral. Si representa una amenaza para la vida del paciente o perjudica significativamente su calidad de vida.

Contraindicaciones

Las personas que padecen esta patología están contraindicadas:

• Sobrecarga psicológica y estrés.
• Condiciones de trabajo difíciles. Profesiones asociadas a vibraciones constantes, radiaciones y altas temperaturas.
• Todos los deportes de contacto, levantamiento de pesas y entrenamiento isométrico.
• Si hay hipermovilidad de las articulaciones, se prohíbe colgar y cualquier estiramiento de la columna.
• Alojamiento en lugares con climas cálidos.

Vale la pena señalar que si abordamos el tratamiento y la prevención de una anomalía genética de manera integral, el resultado ciertamente será positivo. En terapia, es importante no solo el manejo físico y médico del paciente, sino también el establecimiento del contacto psicológico con él. Un papel muy importante en el proceso de frenar la progresión de la enfermedad lo juega la voluntad del paciente de esforzarse, aunque no de forma completa, sino de recuperar y mejorar la calidad de su propia vida.

Autor del artículo: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Educación: Instituto Médico de Moscú. IM Sechenov, especialidad - "Medicina general" en 1991, en 1993 "Enfermedades profesionales", en 1996 "Terapia".