Trombocitopatía: Causas, Síntomas Y Tratamiento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificación: 2024-01-07 17:50

Trombocitopatía

La trombocitopatía no es una, sino un grupo completo de patologías hereditarias o adquiridas asociadas con una violación en el sistema hematopoyético. Además, tienen una base única, que se reduce a la inferioridad de las células sanguíneas como las plaquetas.

Este síndrome hematológico no se puede llamar raro, ocurre en el 5-10% de toda la población del mundo. En la infancia, las formas hereditarias de patología se desarrollan con mayor frecuencia. Además, si un niño tiene sangrado, cuyas causas no se pueden establecer, alrededor del 35-65% de ellos ocurrirán precisamente por culpa de la trombocitopatía. Por lo tanto, los pediatras y hematólogos pediátricos deben estar especialmente alerta a este respecto y enviar a los bebés con tales síntomas para un diagnóstico integral, que permitirá un tratamiento específico.

Contenido:

• Tipos de trombocitopatía
• Síntomas de trombocitopatía
• Razones de trombocitopatía
• Diagnóstico de trombocitopatía.
• Tratamiento de la trombocitopatía

Tipos de trombocitopatía

Distinguir entre trombocitopatías adquiridas y congénitas. Ellos, a su vez, también se dividen en varias subespecies, que incluyen:

• Trombocitopatías congénitas:
• Enfermedades causadas por agregación plaquetaria patológica. Esto incluye trombastenia de Glanzman, atrombia esencial del primer tipo, anomalía de Pearson-Stob, síndrome de Scott, etc. Todas estas enfermedades se combinan bajo el nombre general de trombocitopatía por desagregación.
• Enfermedades de la sangre causadas por una violación del vínculo en la reacción de liberación de plaquetas. Estos incluyen atrombia esencial del segundo tipo, un defecto en ciclooxigenasa, lipoxigenasa, etc. El fallo puede ocurrir tanto durante la liberación de gránulos como de sus componentes.
• Enfermedades de la reserva de almacenamiento insuficiente, que incluyen: "síndrome de las plaquetas grises", síndrome de Kherzhmansky-Pudlak, síndrome TAP, deficiencia de gránulos densos, etc.

• Trombocitopatía por deterioro de la adherencia. Estas anomalías congénitas incluyen la enfermedad de von Willebrand, la trombodistrofia macrocítica, la enfermedad de Ehlers-Danlos, etc.
• Trastornos plaquetarios mixtos, que son causados por otras anomalías congénitas, por ejemplo, defectos cardíacos congénitos, glucogenosis, síndrome de Marfan, etc.
• Las trombocitopatías adquiridas se manifiestan en una persona a lo largo de su vida. Se desarrollan en el contexto de otras enfermedades. Sus razones se enumerarán a continuación.

Cabe señalar que en la inmensa mayoría de los casos, los niños son diagnosticados con trombocitopatías congénitas.

Síntomas de trombocitopatía

Los síntomas de la trombocitopatía pueden ser muy diversos. La trombocitopatía congénita puede manifestarse por primera vez después de un traumatismo del nacimiento, hipoxia u otra patología perinatal. Además, la enfermedad puede manifestarse después de una vacunación profiláctica, después de visitar el consultorio de un terapeuta de masajes o después de una infección de naturaleza viral o bacteriana. Incluso una deficiencia de vitaminas puede actuar como factor desencadenante de la manifestación de esta patología hereditaria.

En primer plano, independientemente del tipo de trombocitopatía, el síndrome hemorrágico pasa a primer plano, cuyas manifestaciones difieren en frecuencia regular. La intensidad del síndrome hemorrágico varía. Una persona puede experimentar tanto sangrado leve como sangrado masivo.

En los niños de los primeros días de vida, es posible el desarrollo de hemorragia intracraneal, a menudo se observa una falta de curación prolongada de la herida umbilical y su sangrado. Un curso leve de síndrome hemorrágico se manifiesta en la aparición de hemorragias subcutáneas. Además, son capaces de formarse incluso con el tacto ordinario o en lugares de fricción entre la ropa y el cuerpo. Las hemorragias en las cavidades articulares no se observan con trombocitopatías, lo que permite distinguirlas de la hemofilia.

En los niños pequeños, la enfermedad puede manifestarse con un sangrado profuso y prolongado que se desarrolla durante la aparición de los primeros dientes. De vez en cuando, estos bebés sangran por la nariz, sangran las encías, cualquier rasguño y otras lesiones cutáneas menores sanan durante un largo período de tiempo.

Durante la adolescencia, las niñas tienen períodos prolongados y profusos. Sus madres a menudo se quejan de un problema similar.

Si una persona con trombocitopatía se somete a una cirugía, incluso los procedimientos mínimamente invasivos estarán acompañados de sangrado prolongado. Por ejemplo, se desarrollan después de la extracción de un diente enfermo o la resección de las adenoides.

Los síntomas raros de la trombocitopatía son sangrado del sistema digestivo, aparición de sangre en la orina y hemorragia retiniana.

Las personas que padecen trombocitopatía acuden al médico con quejas características. Los pacientes están preocupados por la palidez de la piel, aumento de la fatiga, disminución del rendimiento, mareos frecuentes, dificultad para respirar, aumento de la emergencia, presión arterial baja. A veces desarrollan desmayos. Dicha clínica está asociada con la pérdida regular de sangre, lo que conduce al desarrollo de anemia.

Si, en paralelo, una persona desarrolla una enfermedad del tejido conectivo, entonces tiene una violación de la postura, pies planos y otras anomalías en el desarrollo del sistema musculoesquelético.

El síndrome hemorrágico masivo conduce a una pérdida de sangre potencialmente mortal.

Razones de trombocitopatía

Las causas de las trombocitopatías congénitas se reducen a anomalías en la estructura genética. Estas anomalías hacen que el cuerpo funcione mal al nivel de la hemostasia plaquetaria. La herencia de tales anomalías puede ocurrir tanto de forma autosómica recesiva como autosómica dominante.

Las causas de las trombocitopatías adquiridas son las siguientes:

• La hemoblastosis mixta, el síndrome de coagulación intravascular diseminado y las enfermedades hipogenerativas desagregadas del sistema hemostático pueden causar el desarrollo de trombocitopatía.
• Las enfermedades mieloproliferativas y la trombocitemia esencial pueden convertirse en el factor desencadenante de la insuficiencia plaquetaria.
• El peligro es la anemia por deficiencia de B12.
• La uremia provocará la interrupción de la adhesión y agregación plaquetarias, o la retracción de un coágulo plaquetario.
• El mieloma, la macroglobulinemia de Waldenstrom, la gammapatía monoclonal pueden provocar el desarrollo de trombocitopatía.
• Trastornos metabólicos en el contexto de cirrosis hepática, con tumores hepáticos de génesis oncológica y de otro tipo, con invasiones parasitarias de este órgano. En este caso, el paciente experimentará fallas en el sistema de hemostasia plaquetaria con una violación de su adhesión y agregación.
• Una enfermedad como el escorbuto siempre provoca el desarrollo de trombocitopatía.
• El peligro a este respecto está representado por alteraciones hormonales en el cuerpo, por ejemplo, hipotiroidismo o hipoestrogenismo.
• Tomar ciertos medicamentos puede causar trombocitopatía. En este sentido, el tratamiento con Aspirina y otros medicamentos del grupo de AINE, medicamentos antibacterianos (carbenicilina y penicilina), tranquilizantes, citostáticos, nitrofuranos y algunos otros medicamentos es peligroso.
• Impacto en el cuerpo de radiaciones ionizantes.
• Transfusión de sangre en volúmenes importantes o infusión con reopoliglucina.
• La trombocitopatía por consumo se desarrolla en pacientes con trombosis masiva o con tumores vasculares gigantes.

Diagnóstico de trombocitopatía

El diagnóstico de patología se asocia con una serie de dificultades. A menudo, los síntomas de la trombocitopatía se disfrazan como hemorragias nasales habituales, menstruación abundante, hemorragia gingival, etc. Los dentistas, otorrinolaringólogos, gastroenterólogos, pero no hematólogos, observan a las personas. Mientras que los médicos generales deben ser más cautelosos con los pacientes que sufren hemorragias regulares.

Primero, debe estudiar cuidadosamente el historial de la persona que vino al examen. Es imperativo averiguar si sus familiares cercanos sufren un sangrado similar. Si es posible detectar signos clínicos de trombocitopatía (menstruación prolongada, sangrado durante la dentición, complicaciones hemorrágicas después de las operaciones, etc.), se debe enviar al paciente para un análisis de sangre con recuento de plaquetas bajo un microscopio. Es importante realizar un examen manual de un frotis de sangre. El hecho es que la trombocitopenia puede no ir acompañada de una disminución en el nivel de plaquetas, pero serán más pequeñas. Los analizadores automáticos a menudo no tienen en cuenta este hecho. Además, un asistente de laboratorio podrá visualizar la presencia de conglomerados en plaquetas, la ausencia de gránulos alfa,color gris general de las plaquetas y otras anomalías.

La mayoría de las veces, las pruebas endoteliales funcionales son positivas en pacientes con trombocitopenia: lata, pellizco, manguito, etc. Los pacientes tienen hemorragias puntuales o hematomas extensos en la piel en los lugares donde se utilizan los dispositivos de prueba.

A veces se requiere una punción de la médula ósea, trepanobipsia y el examen del material obtenido bajo un microscopio.

Tratamiento de la trombocitopatía

Si a un niño se le diagnostica trombocitopenia, debe registrarse con un hematólogo. A estos pacientes se les prescribe una dieta, con un aumento en el menú de alimentos ricos en vitaminas A, P, C. Es importante negarse a comer alimentos que contengan vinagre, conservantes, salicilatos, maní. También es necesario excluir la terapia con medicamentos que pueden provocar ciertas disfunciones de las plaquetas. Todos los focos de infección crónica deben desinfectarse de inmediato. Es imperativo vacunar a estos pacientes contra la hepatitis A y B.

El sangrado externo leve se detiene usando tampones o toallitas empapadas en ácido aminocaproico o ácido tranexámico. Las hemorragias nasales requieren la introducción de una esponja hemostática en los conductos nasales, amnesia de la mucosa nasal. Ethisterone está indicado para su uso con hemorragia uterina. También es posible tomar fármacos como etamsilato de sodio, Adroxon, gluconato de calcio, etc. Todos ellos tienen un efecto hemostático. Con fines profilácticos, a los pacientes se les muestra una ingesta de ATP, ácido fólico, inosina y otros medicamentos para mejorar los procesos metabólicos en el cuerpo.

Con el desarrollo de sangrado masivo, el paciente debe ser hospitalizado. En un hospital, le inyectan fármacos antifibrinolíticos (ácido aminocaproico y tranexámico), desmopresina, factor VII de coagulación sanguínea. Si la condición del paciente es grave, está indicada la transfusión de plaquetas. La transfusión de plaquetas se usa solo en casos de emergencia, cuando otros medicamentos no permiten estabilizar la condición del paciente. Los pacientes con defectos hereditarios de estas células sanguíneas necesitan transfusiones regulares de plaquetas, por ejemplo, con síndrome de Bernard-Soulier diagnosticado, trombastenia de Glanzmann, etc.

Todos los pacientes con trombocitopatías identificadas se registran con un hematólogo. Una vez cada seis meses, deben ver a un médico, hacerse un análisis de sangre y someterse a estudios adicionales. Cada año, estos pacientes deben ser examinados por un dentista y un otorrinolaringólogo. Las pruebas obligatorias incluyen: análisis general de sangre y orina, coagulograma, agregación plaquetaria con ADP, epinefrina y tromboxano.

Si la trombocitopatía se diagnostica a tiempo, es posible prevenir la pérdida masiva de sangre en una persona y mejorar su calidad de vida. El pronóstico suele ser favorable, pero empeora cuando los pacientes tienen hemorragias intracraneales masivas.

Autor del artículo: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Educación: Instituto Médico de Moscú. IM Sechenov, especialidad - "Medicina general" en 1991, en 1993 "Enfermedades profesionales", en 1996 "Terapia".