Dermatomiositis: ¿que Es? Causas, Formas, Síntomas Y Tratamiento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificación: 2024-01-07 17:50

Dermatomiositis: primeros síntomas, formas y tratamiento

La dermatomiositis o enfermedad de Wagner-Hepp-Unferricht es una patología sistémica grave que se acompaña de daño en los músculos lisos y esqueléticos. La función motora de los pacientes sufre, el tejido conectivo y la piel se ven afectados. La dermis se hincha, se forman manchas de color rojo púrpura en ella.

La dermatomiositis no es común, pero esto no reduce la gravedad de su curso. La patología está mal transferida, el número de muertes es alto.

Contenido:

• ¿Qué es la dermatomiositis?
• Las principales causas de la dermatomiositis.
• Clasificación y formas de dermatomiositis.
• Síntomas de dermatomiositis
• Características del curso de la dermatomiositis en niños.
• ¿A qué médico debo acudir?
• Diagnóstico
• Tratamiento de dermatomiositis
• Previsión y prevención
• Previsión y prevención

¿Qué es la dermatomiositis?

La dermatomiositis es una patología que se acompaña de inflamación del tejido conectivo, músculos, piel y órganos internos. La enfermedad tiende a progresar constantemente.

Si el paciente no desarrolla síntomas cutáneos, los médicos no diagnostican dermatomiositis, sino polimiositis.

La dermatomiositis es una patología autoinmune, es decir, se desarrolla debido a trastornos en el funcionamiento del sistema inmunológico. Por qué sucede esto sigue siendo un misterio hoy. Sin embargo, el mecanismo del desarrollo de la patología en sí es claro. El cuerpo comienza a percibir sus propias células como extrañas. El sistema inmunológico produce anticuerpos contra ellos, que comienzan a atacar los músculos y el tejido conectivo. Se inflaman y provocan síntomas de la enfermedad. A veces, el sistema inmunológico comienza a atacar los órganos internos del paciente.

La dermatomiositis es una patología poco común. Se diagnostica en 5 de cada millón de personas al año. Con mayor frecuencia, la dermatomiositis afecta a niños menores de 15 años y a personas mayores de 55 años. Los hombres se enferman 2 veces más que las mujeres.

Las principales causas de la dermatomiositis

Como ya se mencionó, aún no se han establecido las causas de la dermatomiositis. Por lo tanto, la patología se conoce como trastornos multifactoriales. Los anticuerpos producidos por el cuerpo comienzan a atacar sus propios tejidos. Sobre todo, el endotelio de los vasos sanguíneos sufre.

Los científicos sugieren que el desarrollo de la enfermedad puede estar asociado con trastornos neuroendocrinos. La confirmación de este hecho es que la dermatomiositis se desarrolla con mayor frecuencia precisamente durante los períodos de transición de la vida de una persona, por ejemplo, durante la menopausia o durante la pubertad.

También existe la teoría de que la dermatomiositis es una consecuencia de enfermedades infecciosas. Además, la mayoría de los investigadores se inclinan por esta versión.

La incidencia máxima de dermatomiositis ocurre precisamente durante los brotes estacionales de ARVI.

Los estudios realizados para identificar las causas de la dermatomiositis han identificado factores de riesgo que conducen a su desarrollo:

• Enfermedades infecciosas. Se ha comprobado que la probabilidad de dermatomiositis es mayor en personas que han tenido algún tipo de enfermedad infecciosa (clamidia, tifus, etc.) varias veces en 3 meses.
• Virus. Los picornavirus, citomegalovirus, influenza, virus Coxsackie, virus de la hepatitis B, VIH, enfermedad de Lyme, toxoplasma, parvovirus pueden causar dermatomiositis.

• Bacterias Las vacunas contra el sarampión y la fiebre tifoidea pueden provocar dermatomiositis. También existe la probabilidad de inflamación autoinmune al tomar suplementos dietéticos que contienen hormona del crecimiento. Estos son agentes como Jintropin, Neotropin.
• Enfermedades de la glándula tiroides.
• Factores genéticos. HLA-B88 se acumula en la sangre de pacientes con dermatomiositis. Los científicos creen que este antígeno conduce a diversas patologías inmunes.
• Factores patogenéticos (reacción autoinmune del organismo, acompañada de la formación de autoanticuerpos). Atacan las proteínas del citoplasma y el ARN (ácidos ribonucleicos), que forman parte del tejido muscular. Estas reacciones conducen a un desequilibrio entre los linfocitos T y B, y también provocan un rechazo de la función supresora de T.

Estos factores provocan el desarrollo de dermatomiositis con mayor frecuencia. También existen causas secundarias que aumentan la probabilidad de enfermedad.

Éstas incluyen:

• Sobrecalentamiento o hipotermia del cuerpo.
• Trauma físico recibido.
• Choque emocional.
• Alergia a medicamentos.
• La presencia de focos de infección en el cuerpo.
• Abuso de alcohol y adicción a las drogas.

Clasificación y formas de dermatomiositis

Dependiendo del factor etiológico que provocó el desarrollo de dermatomiositis, se distinguen las siguientes formas:

• Forma idiopática, es decir, es una dermatomiositis, cuyas causas no se han establecido. Se diagnostica en el 30-40% de los casos. A menudo se desarrolla después de que se administra una vacuna de rutina. Si la forma idiopática de la enfermedad se manifiesta en un niño, entonces se llama juvenil. En pacientes con esta forma de patología, el funcionamiento de las gónadas, las glándulas suprarrenales y el hipotálamo disminuye. Los músculos esqueléticos se debilitan, la piel y las membranas mucosas se ven afectadas.
• Dermatomiositis tumoral secundaria (paraneoplásica). Se manifiesta debido a la formación de tumores malignos en el cuerpo. Esta forma de la enfermedad se diagnostica principalmente en pacientes de edad avanzada. En la piel aparecen elementos de una erupción con un color púrpura. Los músculos proximales están debilitados y se observa un edema púrpura alrededor de los ojos. Los síntomas de la dermatomiositis secundaria pueden parecerse a los de la dermatomiositis primaria, pero en el caso de una forma tumoral de la enfermedad, la terapia será ineficaz.
• Dermatomiositis infantil (juvenil). Se diagnostica en un 20-30% de los casos. La calcificación de los tejidos musculares se revela en pacientes. La enfermedad en sí tiene un inicio agudo, que se acompaña de dolor muscular, fiebre y erupciones cutáneas.
• Dermatomiositis mixta, que se combina con otras enfermedades del tejido conectivo.

Dependiendo de la naturaleza del curso de la enfermedad, se distinguen dermatomiositis aguda, subaguda y crónica.

Etapas del desarrollo de la dermatomiositis:

1. Estadio prodrómico. Los síntomas de la enfermedad son vívidos y pueden persistir durante días o meses.
2. Etapa manifiesta. El paciente desarrolla piel, músculos y otros síntomas patológicos.
3. Estadio distrófico. Es el más difícil, ya que el cuerpo en su conjunto lo sufre.

Síntomas de dermatomiositis

La enfermedad se describió en detalle por primera vez en 1940.

Ahora sus síntomas son bien conocidos por los médicos:

• En una etapa temprana del desarrollo de la enfermedad, la temperatura corporal de una persona aumenta. Puede persistir en niveles subfebriles y puede alcanzar los 38 ° C y más.
• Aumenta la fotosensibilidad de la piel. Cuando la luz del sol golpea la dermis, comienza a desprenderse y enrojecerse.
• El paciente comienza a perder cabello en la cabeza y las áreas de calvicie se vuelven rojas.
• Una persona se queja de dolor en las extremidades y las caderas.
• El peso comienza a desaparecer rápidamente.
• El revestimiento interno de los párpados se vuelve edematoso, la córnea y el área debajo de los ojos también sufren.
• En el área de las articulaciones, se forman focos de inflamación. La piel sobre ellos se hincha, se vuelve brillante y comienza a atrofiarse. Luego, el paciente desarrolla poiquilodermia, que se manifiesta por hiperpigmentación de la piel y expansión de los capilares.
• En la boca se forman focos de inflamación. Pueden ser de color rojo o azulado. La lengua y las encías se inflaman, después de lo cual se cubren de úlceras. Las mejillas están engrosadas desde el interior, lo mismo se aplica a la membrana mucosa de los labios y la lengua.
• La expresión del rostro del paciente cambia, se vuelve como si la persona siempre tuviera miedo de algo. Los arcos supraorbitarios del paciente están elevados.

A veces, la dermatomiositis se denomina enfermedad púrpura, ya que la patología se acompaña de la formación de manchas en la piel que tienen un tono púrpura.

Síntomas de lesiones cutáneas

Con la dermatomiositis, la piel siempre sufre.

Esto se manifiesta por síntomas como:

• La aparición de erupción heliotrópica. Tiene un color rojo vivo, se localiza en los ojos y parece gafas. Además, se forman erupciones en las alas de la nariz, en los pómulos, en el escote, en la espalda, en su parte superior.
• Signo de Gottron. La erupción será visible alrededor de las articulaciones de las manos. Tiene un color rojo vivo. Los elementos de la erupción pueden ser planos o elevados. La erupción suele ser escamosa.
• Eritema. Se localiza en las superficies extensoras de las rodillas y las palmas. Tales manchas aparecen debido a la expansión de pequeños vasos sanguíneos.
• Mano de mecánico. Este síntoma recibió su nombre debido al hecho de que en pacientes con dermatomiositis, la piel de las palmas se enrojece, se descama y se agrieta.
• Otros síntomas cutáneos: picor, fotodermatitis, arañas vasculares.

Síntomas de daño muscular

El síntoma principal de la enfermedad es el daño al tejido muscular.

Las manifestaciones patológicas serán las siguientes:

• Debilidad muscular, que es progresiva. Afecta tanto a las extremidades superiores como a las inferiores.
• El movimiento de los músculos es difícil, los pacientes tienen dificultades para subir escaleras, subirse al transporte público, levantarse de la cama.
• Los pacientes a menudo se caen debido a la debilidad muscular.
• Cuando los músculos del cuello se ven afectados, a una persona le resulta difícil levantar la cabeza de la almohada e incluso mantenerla suspendida.
• Los músculos a menudo se hinchan.
• Debido a la derrota de los músculos de la faringe, la garganta y el esófago, la voz de una persona desaparece, tiene dificultad para tragar la comida y, a menudo, se ahoga.
• La atrofia muscular se desarrolla con una progresión prolongada de la enfermedad. Se adelgazan y pierden sus funciones naturales.

Síntomas de daño articular

En primer lugar, las articulaciones pequeñas se ven afectadas en los pacientes. Las rodillas y los codos se ven afectados con menos frecuencia. Por lo tanto, la enfermedad a menudo se confunde con la artritis reumatoide. Si el paciente no recibe tratamiento, entonces desarrolla artritis deformante, acompañada de subluxación de las articulaciones. Sin embargo, al pasar los rayos X, no se detecta erosión en ellos.

Síntomas de lesiones de las membranas mucosas

Los pacientes desarrollan conjuntivitis y estomatitis. El paladar superior y la parte posterior de la faringe se inflaman. Esto lleva al hecho de que al paciente le resulte difícil comer.

Calcificación

La calcificación se desarrolla en pacientes con dermatomiositis progresiva. Este signo patológico se manifiesta por la deposición de calcio en lugares poco característicos: alrededor de los músculos, debajo de la piel, por encima de los codos y las rodillas, por encima de las articulaciones de los dedos, en las nalgas.

Síntomas del sistema respiratorio

Con la dermatomiositis, los órganos respiratorios están expuestos a la inflamación: los pulmones, la pleura y los músculos respiratorios.

Esto se manifiesta por síntomas como:

• La movilidad del tórax es limitada, la ventilación de los pulmones se ve afectada. Esto se debe al hecho de que los tejidos del diafragma y los músculos intercostales se ven afectados. Todo esto se convierte en un antecedente favorable para el desarrollo de neumonía y otras enfermedades infecciosas del sistema respiratorio.
• La fibrosis pulmonar intersticial se caracteriza por la inflamación del tejido intersticial de los órganos. En el futuro, sufren fibrosis, es decir, la fibra conectiva se vuelve más grande, será áspera, densa. Estas células no pueden proporcionar una función respiratoria completa.

Síntomas de daño al sistema cardiovascular y urinario

Muy a menudo, los pacientes no se quejan de ningún síntoma patológico del corazón y los vasos sanguíneos. Aunque durante el paso del diagnóstico en los pacientes, se detecta una violación del ritmo cardíaco y un deterioro de la conducción.

Los cambios fibrosos en el músculo cardíaco y la miocarditis no se desarrollan con frecuencia. Sin embargo, cuando ocurre insuficiencia cardíaca congestiva, pueden aparecer. Los pacientes son diagnosticados con síndrome de Raynaud, petequias, infarto vascular del lecho periungueal.

Rara vez se diagnostica insuficiencia renal. Lo mismo ocurre con el síndrome nefrótico. El daño renal se puede determinar por la presencia de proteínas en la orina.

Síntomas de daño al sistema nervioso central y riñones

Los riñones en los pacientes a menudo no sufren, aunque no se debe descartar la posibilidad de pielonefritis. Además, el paciente puede ser diagnosticado con polineuritis. Tales desviaciones se revelan con mayor frecuencia en el hospital, cuando se someten a un examen completo.

La dermatomiositis puede provocar diversas patologías del sistema endocrino y reproductivo. A veces, las niñas se vuelven estériles. También son posibles las violaciones de la función urinaria.

Características del curso de la dermatomiositis en niños

En la infancia, la dermatomiositis tiene algunas características:

• Los primeros síntomas de la enfermedad serán más pronunciados.
• La temperatura corporal de un niño puede subir a 39 ° C, aumenta la fatiga.
• El bebé está perdiendo peso rápidamente.
• Las manifestaciones cutáneas son las mismas que en los adultos, pero la erupción es más intensa.
• Se forman petequias en las uñas y los párpados del niño.
• El niño se queja de dolor en el cuerpo, abdomen, espalda, cuello, brazos y piernas. Aumenta la debilidad muscular.
• Las articulaciones se hinchan, se desarrollan contracturas. Al niño le resulta difícil enderezar las rodillas y los codos.
• La calcificación acompaña con mayor frecuencia a la forma infantil de dermatomiositis.

La dermatomiositis en la infancia a menudo tiene un curso maligno. Los médicos atribuyen este hecho al hecho de que los procesos de crecimiento aún no se han completado y el tejido muscular se está atrofiando activamente.

¿A qué médico debo acudir?

Si se presentan síntomas de dermatomiositis, debe visitar a un reumatólogo. También necesitará una consulta de especialistas limitados: un andrólogo (para hombres), un ginecólogo (para mujeres), un urólogo, un dermatólogo, un angiólogo, un cardiólogo, un neurólogo, etc.

Diagnóstico

El diagnóstico del paciente se reduce a los siguientes puntos:

• Se entrevista al paciente.
• Se examina al paciente, se evalúa el estado de sus músculos y articulaciones y se determina su movilidad. Es importante escuchar el corazón y los pulmones.
• Entrega de análisis inmunológico. Se encontrarán anticuerpos específicos en la sangre.
• Someterse a resonancia magnética. El estudio detectará inflamación del tejido muscular.
• Electromiografía con aguja. Esto diagnosticará la actividad muscular espontánea.
• Espirografía. El estudio permite diagnosticar insuficiencia respiratoria.
• ECG. El estudio puede revelar taquicardia, alteraciones del ritmo cardíaco, deterioro de la conducción cardíaca.
• El examen de rayos X permite visualizar los depósitos de calcio en los músculos. Estarán ubicados en sus estructuras profundas.
• La tomografía computarizada permite diagnosticar la fibrosis alveolar y la neumoesclerosis.
• Examen histológico. La estriación cruzada desaparece, los monocitos se infiltran, su estructura se altera y se desarrolla fibrosis.
• Biopsia de músculo. En el material recolectado se revelan infiltrados que contienen células mononucleares y áreas de necrosis. Si la enfermedad tiene un curso severo, los vasos sanguíneos se ven afectados por coágulos de sangre, las células musculares normales renacen en compuestos grasos y los músculos se atrofian.

• El diagnóstico de laboratorio implica la entrega de las siguientes pruebas:

  1. Análisis de sangre general. El paciente tiene un aumento de la VSG, así como anemia leve.
  2. Análisis de orina general. La proteína aparece en él.
  3. Química de la sangre. Aumenta el nivel de creatinfosfoquinasa, lactato deshidrogenasa, ALT y AST. Esto indica daño a los músculos de diversas localizaciones.

Es importante distinguir la dermatomiositis de la oncomiositis. Por lo tanto, puede ser una enfermedad independiente o puede ser la consecuencia de un tumor canceroso que crece en el cuerpo. Por lo tanto, un examen completo del paciente es muy importante.

Tratamiento de dermatomiositis

El enfoque del tratamiento de la dermatomiositis debe ser integral. Al paciente se le recetan medicamentos, técnicas de fisioterapia, alimentos dietéticos. A veces se requiere cirugía. Si se altera el trabajo de los músculos para tragar, el paciente debe trabajar con un terapeuta del habla. En Moscú, los productos biológicos modificados genéticamente se utilizan para tratar la patología. Los métodos de la medicina tradicional resultan inútiles. Pueden usarse solo después de una consulta médica y para prevenir la recurrencia de la patología.

La base de la terapia es el uso de glucocorticosteroides. El fármaco de elección es la prednisolona.

El tratamiento de mantenimiento dura de 3 a 5 años. Los medicamentos permiten frenar las reacciones patológicas del sistema inmunológico, evitando que se desarrolle inflamación en los músculos, la piel y los órganos internos. La tasa de formación de calcificación se ralentiza, la microcirculación sanguínea y los procesos metabólicos en las células mejoran.

Tratamiento de drogas

Los medicamentos le permiten eliminar la respuesta inflamatoria, evitan que el tejido muscular se transforme en tejido conectivo.

Al paciente se le pueden recetar medicamentos como:

• Glucocorticosteroides en dosis altas (prednisolona y dexametasona). Deberán tomarse dentro de 2-3 meses. Luego, la dosis se reduce gradualmente, llegando a 1 tableta en 7 días. Después de lograr una remisión estable, puede cancelar completamente el medicamento.
• Citostáticos. Se utilizan cuando la terapia con hormonas esteroides no ha mejorado.
• Papaverina y otros antiespasmódicos. Le permiten deshacerse del dolor en el abdomen, vasos sanguíneos, etc.
• Ácido fólico, antiácidos, preparaciones de recubrimiento. Se prescriben para reducir las manifestaciones negativas de otras drogas.
• Delagil, hidroxicloroquina y otros fármacos aminoquinolínicos. Ayudan a suavizar la piel del paciente.
• Inmunoglobulina Este medicamento se administra por vía intravenosa. Su uso mejora el efecto del uso de glucocorticosteroides.
• Retabolil y otros esteroides anabólicos. Ayudan a fortalecer los músculos.
• Neostigmina o Proserina, vitaminas del grupo B. Estos medicamentos tienen como objetivo corregir las funciones musculares.
• El ácido etidrónico previene la progresión de la calcificación. Además, Na2 EDTA, probenecid se inyecta por vía intravenosa. En el interior, se toma colchicina y se aplica tópicamente la pomada Trilon-B.
• La pentoxifilina y otros fármacos vasculares pueden normalizar la microcirculación sanguínea.
• Los anticoagulantes (warfarina, aspirina, heparina) se recetan para el síndrome antifosfolípido.
• Con necrosis tisular y complicaciones infecciosas, se usan medicamentos antibacterianos.

Los medicamentos se recetan para los cursos. Una vez que se logra una remisión estable, los medicamentos se cancelan gradualmente. Se entiende por remisión estable la ausencia de síntomas de la enfermedad durante un año o más.

No se recomienda reemplazar la prednisolona con medicamentos del grupo de AINE, ya que esto empeora el pronóstico y aumenta la probabilidad de complicaciones.

Características de la terapia

Características del tratamiento de la dermatomiositis:

• En los últimos años, se han introducido en la práctica productos biológicos modificados genéticamente. Son nombrados de forma individual.
• Dado que los glucocorticosteroides dañan la membrana mucosa del estómago y los intestinos, se deben tomar medicamentos para protegerlos. Puede ser omeprazol, ranitidina. La vitamina D, los suplementos de calcio y los bifosfonatos previenen el desarrollo de la osteoporosis.
• Si se demuestra que el paciente toma Metipred, entonces no debe comer azúcar ni platos dulces. Esto evitará el desarrollo de diabetes.
• Si ocurre una exacerbación de la patología, entonces la persona debe cumplir con el reposo en cama. El regreso a la vida activa debe ser suave, es importante participar en ejercicios de fisioterapia.

GIBP proviene del inglés "genéticamente" - genéticamente, "diseñado" - ingeniería, "biológico" - biológico, "preparados" - fármacos. Son anticuerpos monoclonales de origen humano, murino, humanizado y químico. Estas inmunoglobulinas son células inmunes que se obtienen en el laboratorio.

Tratamiento de fisioterapia

Después de que es posible lograr la extinción del proceso agudo, al paciente se le prescribe fisioterapia. Previenen la formación de contracturas, alargan la etapa de remisión y evitan que los músculos se atrofien.

Es posible utilizar técnicas como:

• Terapia de ejercicios, masajes,
• Plasmaféresis discreta en combinación con terapia de pulsos, acompañada de administración intravenosa de corticosteroides.
• Electroforesis medicinal.
• Linfocitaféresis.

Para mejorar el efecto del tratamiento, se debe colocar al paciente en un sanatorio. Allí se le muestran baños medicinales, aeróbic acuático, masajes y otra fisioterapia.

Cirugía

La intervención quirúrgica le permite eliminar las consecuencias de la enfermedad, que pueden hacer que una persona quede discapacitada. Puede ser necesaria la ayuda de un cirujano para pacientes con contracturas, calcificaciones, tumores cancerosos, áreas de necrosis, etc.

Posibles complicaciones y consecuencias

Si una persona no recibe tratamiento, entonces la probabilidad de desarrollar complicaciones como:

• Formación de llagas por presión y úlceras tróficas.
• Contracturas, deformidades óseas.
• Anorexia.
• Calcificación.

Si la enfermedad tiene un curso prolongado, comienza a amenazar la vida del paciente.

La probabilidad de desarrollar patologías tan peligrosas como:

• Neumonía, que será provocada por la dificultad para tragar alimentos. Las partículas de comida entrarán en el tracto respiratorio del paciente y provocarán su inflamación. Toser no ayuda a expulsar los cuerpos extraños. Se forma inflamación a su alrededor, que puede capturar grandes áreas del pulmón.
• Trastorno del ritmo cardíaco debido a insuficiencia cardíaca congestiva. La circulación sanguínea se ralentiza, comienzan a formarse coágulos de sangre en los vasos. Los obstruyen y pueden hacer que el tejido que alimenta los vasos afectados muera.
• Defectos ulcerativos del tracto gastrointestinal con sangrado. La pared gástrica y los intestinos pueden verse afectados. Esto conducirá al desarrollo de peritonitis y la muerte del paciente.

Si el paciente recibe tratamiento, se pueden evitar las terribles consecuencias de la patología, a diferencia de la miopatía de Duchenne.

Previsión y prevención

En los últimos años, la previsión ha sido muy desfavorable. Aproximadamente el 65% de los pacientes murieron entre 1 y 5 años. El régimen de tratamiento moderno le permite detener la progresión de la dermatomiositis y salvar la vida de una persona.

No se han desarrollado medidas preventivas. Después del diagnóstico de dermatomiositis, el paciente se registra con un reumatólogo. Debe seguir todas las recomendaciones del médico y tomar los medicamentos recetados por él.

La automedicación conduce a la progresión de la enfermedad. Aproximadamente el 40% de estos pacientes mueren por hemorragia interna o por insuficiencia respiratoria. El pronóstico de supervivencia en personas que reciben terapia inmunosupresora está mejorando. Sin embargo, no se puede evitar la deformación de brazos y piernas. Si el paciente desarrolla un tumor canceroso, el pronóstico lo determina la oncopatología.

Autor del artículo: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Educación: Instituto Médico de Moscú. IM Sechenov, especialidad - "Medicina general" en 1991, en 1993 "Enfermedades profesionales", en 1996 "Terapia".