Hepatitis Autoinmune: Causas, Síntomas Y Tratamiento De La Hepatitis Autoinmune

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificación: 2023-12-16 21:44

Hepatitis autoinmune

¿Qué es la hepatitis autoinmune?

La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad hepática necrótica inflamatoria progresiva, en la que se detecta la presencia de anticuerpos orientados al hígado en el suero sanguíneo y un mayor contenido de inmunoglobulinas. Es decir, con la hepatitis autoinmune, el hígado es destruido por el propio sistema inmunológico del cuerpo. La etiología de la enfermedad no se comprende completamente.

Las consecuencias directas de esta enfermedad que progresa rápidamente son insuficiencia renal y cirrosis hepática, que en última instancia pueden ser fatales.

Según las estadísticas, la hepatitis autoinmune se diagnostica en el 10-20% de todos los casos de hepatitis crónica y se considera una enfermedad rara. Las mujeres lo padecen 8 veces más a menudo que los hombres, mientras que la incidencia máxima cae en dos períodos de edad: 20-30 años y después de 55 años.

Contenido:

• ¿Qué es la hepatitis autoinmune?
• Causas de la hepatitis autoinmune
• Tipos de hepatitis autoinmune
• Los síntomas de la hepatitis autoinmune
• Diagnóstico
• Tratamiento de la hepatitis autoinmune
• Previsión y prevención

Causas de la hepatitis autoinmune

Las causas de la hepatitis autoinmune no se conocen bien. El punto fundamental es la presencia de una deficiencia en la inmunorregulación, una pérdida de tolerancia a sus propios antígenos. Se supone que la predisposición hereditaria juega un papel. Es posible que tal reacción del cuerpo sea una respuesta a la introducción de un agente infeccioso del entorno externo, cuya actividad desempeña el papel de "desencadenante" en el desarrollo del proceso autoinmune.

Los virus del sarampión, el herpes (Epstein-Barr), la hepatitis A, B, C y algunos medicamentos (interferón, etc.) pueden actuar como tales factores.

Además, más del 35% de los pacientes con esta enfermedad tienen otros síndromes autoinmunes.

Enfermedades asociadas a la HAI:

• Tiroiditis autoinmune;
• La enfermedad de Graves;
• Vitiligo;
• Anemia hemolítica y perniciosa;
• Dermatitis herpetiforme;
• Gingivitis;
• Glomerulonefritis;
• Diabetes mellitus insulinodependiente;
• Irit;
• Liquen plano;
• Miositis local;
• Fiebre neutropénica;
• Colitis ulcerosa inespecífica;
• Pericarditis, miocarditis;
• Neuropatía del nervio periférico;
• Pleuritis;
• Colangitis esclerosante primaria;
• Artritis reumatoide;
• Síndrome de Cushing;
• Síndrome de Sjogren;
• Sinovitis;
• Lupus eritematoso sistémico;
• Eritema nudoso;
• Alveolitis fibrosante;
• Urticaria crónica.

De estos, los más comunes en combinación con HAI son artritis reumatoide, colitis ulcerosa, sinovitis, enfermedad de Graves.

Sobre el tema: Lista de enfermedades autoinmunes: causas y síntomas

Tipos de hepatitis autoinmune

Dependiendo de los anticuerpos detectados en la sangre, se distinguen 3 tipos de hepatitis autoinmune, cada uno de los cuales tiene sus propias características del curso, una respuesta específica a la terapia con medicamentos inmunosupresores y un pronóstico.

Tipo 1 (anti-SMA, anti-ANA positivo)

Puede aparecer a cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia entre los 10-20 años y los mayores de 50 años. Sin tratamiento, el 43% de los pacientes desarrollan cirrosis en tres años. En la mayoría de los pacientes, la terapia inmunosupresora produce buenos resultados; se observa una remisión estable después de la interrupción de los fármacos en el 20% de los pacientes. Este tipo de HAI es más común en los Estados Unidos y Europa Occidental.

Tipo 2 (anti-LKM-l positivo)

Se observa con mucha menos frecuencia, representa el 10-15% del número total de casos de HAI. La mayoría de los niños (de 2 a 14 años) están enfermos. Esta forma de la enfermedad se caracteriza por una actividad bioquímica más fuerte, la cirrosis hepática en tres años se forma 2 veces más a menudo que en la hepatitis tipo 1.

El tipo 2 es más resistente a la inmunoterapia con medicamentos, y suspender el medicamento generalmente conduce a una recaída. Más a menudo que con el tipo 1, existe una combinación con otras enfermedades inmunes (vitiligo, tiroiditis, diabetes mellitus insulinodependiente, colitis ulcerosa). En los Estados Unidos, el tipo 2 se diagnostica en el 4% de los pacientes adultos con HAI, mientras que el tipo 1 se diagnostica en el 80%. También debe tenerse en cuenta que el 50-85% de los pacientes con el tipo 2 de la enfermedad y solo el 11% con el tipo 1 están enfermos con hepatitis viral C.

Tipo 3 (anti-SLA positivo)

Con este tipo de HAI, se forman anticuerpos contra el antígeno hepático (SLA). Muy a menudo, con este tipo, se detecta el factor reumatoide. Cabe señalar que el 11% de los pacientes con hepatitis tipo 1 también tienen anti-SLA; por lo tanto, no está claro si este tipo de HAI es un tipo 1 o debe aislarse como un tipo separado.

Además de los tipos tradicionales, en ocasiones existen formas que, en paralelo con la clínica clásica, pueden presentar signos de hepatitis viral crónica, cirrosis biliar primaria o colangitis esclerosante primaria. Estas formas se denominan síndromes autoinmunes cruzados.

Los síntomas de la hepatitis autoinmune

En aproximadamente 1/3 de los casos, la enfermedad comienza repentinamente y sus manifestaciones clínicas son indistinguibles de las de la hepatitis aguda. Por lo tanto, el diagnóstico de hepatitis viral o tóxica a veces se realiza por error. Hay debilidad severa, falta de apetito, la orina se vuelve oscura y se observa ictericia intensa.

Con el desarrollo gradual de la enfermedad, la ictericia puede ser insignificante, periódicamente hay severidad y dolor a la derecha debajo de las costillas, los trastornos vegetativos juegan un papel predominante.

En el pico de los síntomas, náuseas, picazón, linfadenopatía (ganglios linfáticos inflamados) se unen a los síntomas anteriores. El dolor y la ictericia son intermitentes y se agravan durante las exacerbaciones. Además, durante las exacerbaciones, pueden aparecer signos de ascitis (acumulación de líquido en la cavidad abdominal). Hay un aumento en el hígado y el bazo. En el contexto de la hepatitis autoinmune, el 30% de las mujeres desarrollan amenorrea, es posible hirsutismo (aumento del crecimiento del cabello) y ginecomastia en niños y hombres.

Las reacciones cutáneas típicas son capilaritis, eritema, telangiectasias (arañas vasculares) en la cara, el cuello, los brazos y el acné, ya que casi todos los pacientes presentan anomalías en el sistema endocrino. La erupción hemorrágica deja pigmentación.

Las manifestaciones sistémicas de la hepatitis autoinmune incluyen poliartritis de grandes articulaciones. Esta enfermedad se caracteriza por una combinación de daño hepático y trastornos inmunitarios. Existen enfermedades como colitis ulcerosa, miocarditis, tiroiditis, diabetes, glomerulonefritis.

Al mismo tiempo, en el 25% de los pacientes, la enfermedad es asintomática en las primeras etapas y se detecta solo en la etapa de cirrosis hepática. Si hay signos de algún proceso infeccioso agudo (herpesvirus tipo 4, hepatitis viral, citomegalovirus), se cuestiona el diagnóstico de hepatitis autoinmune.

Diagnóstico

Los criterios de diagnóstico de la enfermedad son marcadores serológicos, bioquímicos e histológicos. Los métodos de investigación como la ecografía, la resonancia magnética del hígado no juegan un papel importante en términos de diagnóstico.

El diagnóstico de hepatitis autoinmune se puede realizar en las siguientes condiciones:

• No hay antecedentes de transfusión de sangre, toma de fármacos hepatotóxicos, consumo reciente de alcohol;
• El nivel de inmunoglobulinas en la sangre supera la norma en 1,5 veces o más;
• No se encontraron marcadores de infecciones virales activas (hepatitis A, B, C, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus) en el suero sanguíneo;
• Los títulos de anticuerpos (SMA, ANA y LKM-1) superan 1:80 para adultos y 1:20 para niños.

El diagnóstico final se confirma con los resultados de la biopsia hepática. El examen histológico debe revelar necrosis tisular escalonada o en puente, infiltración linfoide (acumulación de linfocitos).

La hepatitis autoinmune debe diferenciarse de la hepatitis viral crónica, la enfermedad de Wilson, la hepatitis por drogas y alcohol, la enfermedad del hígado graso no alcohólico, la colangitis y la cirrosis biliar primaria. Además, la presencia de patologías como daño en los conductos biliares, granulomas (nódulos formados en el contexto de un proceso inflamatorio) es inaceptable; lo más probable es que esto indique alguna otra patología.

La HAI se diferencia de otras formas de hepatitis crónica en que en este caso, para hacer un diagnóstico, no es necesario esperar hasta que la enfermedad se vuelva crónica (es decir, alrededor de 6 meses). La HAI puede diagnosticarse en cualquier momento durante su curso clínico.

Tratamiento de la hepatitis autoinmune

La terapia se basa en el uso de glucocorticosteroides, medicamentos inmunosupresores (supresión de la inmunidad). Esto ayuda a reducir la actividad de las reacciones autoinmunes que destruyen las células del hígado.

Actualmente, existen dos regímenes de tratamiento: combinado (prednisolona + azatioprina) y monoterapia (dosis altas de prednisolona). Su efectividad es aproximadamente la misma, ambos esquemas le permiten lograr la remisión y aumentar la tasa de supervivencia. Sin embargo, para la terapia combinada, es característica una menor incidencia de efectos secundarios, que es del 10%, mientras que con el tratamiento con prednisolona sola, esta cifra alcanza el 45%. Por lo tanto, si la azatioprina se tolera bien, es preferible la primera opción. La terapia combinada está especialmente indicada para mujeres ancianas y pacientes con diabetes, osteoporosis, obesidad y aumento de la irritabilidad nerviosa.

La monoterapia se prescribe a mujeres embarazadas, pacientes con diversas neoplasias, que padecen formas graves de citopenia (deficiencia de ciertos tipos de células sanguíneas). Con un curso de tratamiento que no exceda los 18 meses, no se observan efectos secundarios pronunciados. Durante el tratamiento, la dosis de prednisona se reduce gradualmente. La duración del tratamiento para la hepatitis autoinmune es de 6 meses a 2 años, en algunos casos, la terapia se lleva a cabo durante toda la vida.

Indicaciones para la terapia con esteroides

El tratamiento con esteroides se prescribe necesariamente en caso de discapacidad, así como la detección de necrosis en puente o escalonada durante el análisis histológico. En todos los demás casos, la decisión se toma de forma individual. La efectividad del tratamiento con corticosteroides se ha confirmado solo en pacientes con un proceso activamente progresivo. Con síntomas clínicos leves, se desconoce la relación beneficio / riesgo.

En caso de ineficacia de la terapia inmunosupresora, realizada durante cuatro años, con recaídas frecuentes y efectos secundarios graves, la única solución es el trasplante de hígado.

Sobre el tema: Un método nutricional eficaz para el tratamiento de enfermedades autoinmunes

Previsión y prevención

Si no hay tratamiento, la hepatitis autoinmune progresa, las remisiones espontáneas son imposibles. La consecuencia inevitable es insuficiencia hepática y cirrosis del hígado. La tasa de supervivencia a cinco años en este caso está dentro del 50%.

Con la terapia oportuna y correctamente elegida, es posible lograr una remisión estable en la mayoría de los pacientes, la tasa de supervivencia a 20 años en este caso es del 80%.

La combinación de inflamación aguda del hígado con cirrosis tiene un pronóstico desfavorable: el 60% de los pacientes muere en cinco años, el 20%, en dos años.

En pacientes con necrosis gradual, la incidencia de cirrosis dentro de los cinco años es del 17%. Si no hay complicaciones como ascitis y encefalopatía hepática, que reducen la efectividad de la terapia con esteroides, el proceso inflamatorio en el 15-20% de los pacientes se autodestruye, independientemente de la actividad del curso de la enfermedad.

Los resultados del trasplante de hígado son comparables a la remisión lograda con la medicación: el 90% de los pacientes tienen un pronóstico favorable a 5 años.

Con esta enfermedad, solo es posible la prevención secundaria, que consiste en visitas regulares al gastroenterólogo y un control constante del nivel de anticuerpos, inmunoglobulinas y la actividad de las enzimas hepáticas. Se aconseja a los pacientes con esta enfermedad que sigan un régimen y una dieta suaves, limiten el estrés físico y emocional, rechacen la vacunación preventiva y limiten la ingesta de diversos medicamentos.

Autor del artículo: Kletkin Maxim Evgenievich | Hepatólogo

Educación: Diplomado en la especialidad "Medicina General" recibido en la Academia Médica Militar. S. M. Kirov (2007). En la Academia Médica de Voronezh. NN Burdenko se graduó de la residencia en la especialidad "Hepatólogo" (2012).