Agranulocitosis: Causas, Síntomas, Tratamiento Y Diagnóstico

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificación: 2023-12-16 21:44

Agranulocitosis: síntomas y tratamiento

La agranulocitosis es una condición que caracteriza una violación de la composición cualitativa de la sangre. Al mismo tiempo, el nivel de granulocitos, que son un tipo especial de leucocitos, disminuye en la sangre periférica. Los granulocitos incluyen neutrófilos, eosinófilos y basófilos. La agranulocitosis es característica de muchas enfermedades. En las mujeres, se detecta con más frecuencia que en los hombres, especialmente en personas que han cruzado el límite de edad de los 40 años.

Estos elementos sanguíneos se denominaron "granulocitos" porque después de teñirlos con varios tintes especiales (durante el estudio), adquieren granularidad. Dado que los granulocitos son un tipo de leucocitos, la agranulocitosis siempre va acompañada de leucopenia.

El componente básico de los granulocitos son los neutrófilos (90%). Están diseñados para proteger al cuerpo de varios factores dañinos, incluida su acción dirigida a destruir las células cancerosas. Los neutrófilos absorben microbios, así como células infectadas, componentes extraños y restos de tejido. Los neutrófilos producen lisozima e interferón. Estas sustancias son las defensas naturales del organismo que le permiten luchar contra los virus.

Entonces, los efectos más importantes de los neutrófilos incluyen:

• Mantener las funciones normales del sistema inmunológico.
• Activación del sistema de coagulación sanguínea.
• Manteniendo la pureza de la sangre.

Todos los granulocitos nacen en la médula ósea. Cuando una infección ingresa al cuerpo, este proceso avanza a un ritmo acelerado. Los granulocitos se envían al sitio de la infección, donde mueren durante la lucha contra los patógenos. Por cierto, siempre hay una gran cantidad de neutrófilos muertos en las masas purulentas.

La agranulocitosis en el mundo moderno se diagnostica con bastante frecuencia, ya que las personas se ven obligadas a tomar citostáticos y someterse a radioterapia para deshacerse de muchas enfermedades. La agranulocitosis, si no se trata, puede causar graves complicaciones de salud. Muchos de ellos son incluso mortales. Estos incluyen sepsis, peritonitis, mediastinitis. La forma aguda de agranulocitosis en el 80% de los casos conduce a la muerte de los pacientes.

Contenido:

• Las razones del desarrollo de agranulocitosis.
• Agranulocitosis: formas de la enfermedad
• Síntomas de agranulocitosis
• ¿Cómo detectar la agranulocitosis?
• ¿Cómo se trata la agranulocitosis?

Las razones del desarrollo de agranulocitosis

La agranulocitosis no puede desarrollarse por sí sola; siempre hay alguna razón para su aparición.

Factores internos que pueden provocar agranulocitosis:

• Predisposición a la agranulocitosis a nivel genético.
• Diversas enfermedades que afectan al sistema inmunológico, por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, tiroiditis, espondilitis anquilosante, glomerulonefritis, etc.
• Leucemia y anemia aplásica.
• Metástasis que han entrado en la médula ósea.
• Agotamiento extremo.

Las razones externas que pueden conducir al desarrollo de agranulocitosis incluyen:

• Infecciones virales: tuberculosis, hepatitis, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr.
• Enfermedades bacterianas que tienen un foro generalizado.
• Septicemia.
• En terapia con varios medicamentos: Aminazina, medicamentos citostáticos, antibióticos del grupo de betalactámicos.
• Recibir radioterapia.
• Recibir radioterapia.
• Envenenamiento con productos químicos, incluidos los que forman parte de los productos químicos domésticos.
• Beber bebidas alcohólicas de baja calidad.

Agranulocitosis: formas de la enfermedad

La agranulocitosis puede desarrollarse a lo largo de la vida o puede ser un trastorno hereditario. Sin embargo, la forma de transmisión genética de la enfermedad es extremadamente rara.

La enfermedad puede ser crónica y aguda.

Dependiendo de la razón que provocó el desarrollo de agranulocitosis, se distinguen las siguientes formas:

• Enfermedad citostática (agranulocitosis mielotóxica).
• Agranulocitosis inmunitaria y agranulocitosis hapténica.
• Agranulocitosis idiopática (genuina), mientras que la causa del desarrollo del trastorno no está establecida.

Forma inmune

La violación se manifiesta en el contexto de la muerte de granulocitos maduros, que se ven afectados patógenamente por los propios anticuerpos del cuerpo. El diagnóstico también se puede realizar mediante un análisis de sangre que detecta las células precursoras de neutrófilos. Dado que hay una muerte masiva de granulocitos en el cuerpo, esto conduce a su envenenamiento. Por lo tanto, los síntomas de tal agranulocitosis se expresarán de forma aguda.

La agranulocitosis autoinmune se caracteriza por signos de enfermedades como colagenosis, vasculitis y esclerodermia. Los anticuerpos circulan en la sangre, cuyo objetivo es combatir sus propias células y tejidos. Se cree que incluso un trauma psicológico grave o una infección viral pueden provocar la enfermedad. No excluya la predisposición congénita de una persona a las enfermedades autoinmunes. El pronóstico de la agranulocitosis autoinmune depende de la gravedad de la enfermedad subyacente.

La agranulocitosis hapténica siempre tiene un curso severo. Se desarrolla un trastorno después de la introducción de fármacos en el organismo que pueden actuar como haptenos. Una vez en el cuerpo, los haptenos pueden interactuar con las proteínas de granulocitos y volverse peligrosos. Comienzan a atraer anticuerpos hacia ellos mismos, que los destruyen junto con los granulocitos adheridos a ellos.

El papel de los haptenos puede ser realizado por fármacos como: ácido acetilsalicílico, diacarb, amidopirina, analgin, indometacina, trimetoprim, isoniazida, pipolfen, norsulfazol, PASK, eritromicina, butadión, ftivazida. Si toma estos medicamentos en cursos, aumenta el riesgo de desarrollar agranulocitosis.

Agranulocitosis mielotóxica

Esta forma de trastorno se desarrolla en el contexto del tratamiento con citostáticos o durante el paso de la radioterapia. Como resultado de este efecto en el cuerpo, se inhibe la síntesis de células progenitoras de granulocitos, que nacen en la médula ósea.

Cuanto mayor sea la dosis del fármaco o la radiación, y cuanto más fuerte sea su toxicidad, más difícil será la agranulocitosis.

Además de los citostáticos (metotrexato, ciclofosfamida), los fármacos del grupo de las penicilinas, así como los aminoglucósidos y macrólidos, son capaces de provocar el desarrollo de agranulocitosis.

• La agranulocitosis mielotóxica endógena se acompaña de la supresión de las células sanguíneas que se forman en la médula ósea. Son destruidos por toxinas tumorales. Además, las propias células sanas se transforman en cancerosas.
• La agranulocitosis mielotóxica exógena se desarrolla en el contexto de un daño severo en la médula ósea, que se produce como resultado de factores externos. En este caso, las células de la médula ósea roja comienzan a multiplicarse activamente, pero su sensibilidad aumenta. Reaccionan a cada impacto negativo proveniente del entorno externo.
• La agranulocitosis farmacológica es causada por el uso de citostáticos, que se prescriben para el tratamiento del cáncer y los procesos autoinmunes. Suprimen la inmunidad y afectan negativamente la formación de granulocitos.

Síntomas de agranulocitosis

La forma mielotóxica de agranulocitosis puede tener un curso latente o puede manifestarse con síntomas como:

• Sangrados de la nariz y uterinos que se repiten con regularidad.
• La aparición de hematomas en la piel y la aparición de una erupción hemorrágica en ella.
• La aparición de impurezas sanguíneas en la orina.
• Dolor en el abdomen, como contracciones.
• Vómitos y diarrea.
• Aumento de la hinchazón, desbordamiento intestinal.
• Sangre en las heces.

Las paredes del intestino en el contexto de la agranulocitosis se cubren rápidamente con úlceras, aparecen áreas de necrosis en ellas. Con un curso severo de la enfermedad, puede abrirse una hemorragia interna y la persona comenzará a sufrir la clínica de un abdomen agudo.

Las áreas de necrosis también pueden ocurrir en la superficie interna de los órganos del sistema genitourinario, los pulmones y el hígado. Si el tejido pulmonar se ve afectado, el paciente presenta dificultad para respirar, tos y dolor en el pecho. En este caso, se forma un absceso en los pulmones, seguido de gangrena del órgano.

Los siguientes signos pueden indicar agranulocitosis inmunitaria:

• La enfermedad siempre se manifiesta de forma aguda, acompañada de una temperatura corporal elevada.
• La piel adquiere una palidez antinatural, aumenta la sudoración de las palmas.
• Aparecen dolores articulares, se desarrollan faringitis, amigdalitis, estomatitis y gingivitis.
• Aumenta la salivación.
• Los ganglios linfáticos aumentan de tamaño.
• Se observan síntomas de disfagia esofágica.
• El hígado aumenta de volumen, lo que puede detectarse mediante palpación.

Cuando las membranas mucosas de la cavidad bucal se ven afectadas, no solo las encías se inflaman, sino también la lengua, las amígdalas y la faringe. Aparecen películas en ellos, bajo las cuales se multiplica la flora bacteriana. Sus productos de desecho se absorben en la circulación sistémica y provocan una intoxicación grave del cuerpo. Una persona desarrolla fuertes dolores de cabeza, náuseas, vómitos y otros síntomas de intoxicación. Los análisis de sangre serológicos pueden detectar anticuerpos antileucocitos en él.

En la infancia, la agranulocitosis de Kostman se diagnostica con mayor frecuencia. La enfermedad se transmite con genes y tanto el padre como la madre pueden ser portadores del gen. Los niños van a la zaga de sus compañeros en el desarrollo mental y físico, su composición sanguínea cambia. Aún no se ha establecido por qué los genes mutan.

Si un niño nace con agranulocitosis de Kostman, entonces su piel estará cubierta de erupciones purulentas, habrá úlceras y hemorragias subcutáneas en la boca. Los niños mayores a menudo desarrollan otitis media, rinitis, neumonía. La enfermedad siempre va acompañada de temperatura corporal alta, ganglios linfáticos e hígado agrandados.

El curso de la enfermedad es crónico, en su fase aguda aparecen úlceras en las membranas mucosas. Si aumenta la cantidad de granulocitos en la sangre, la enfermedad desaparece. Cuanto mayor es el niño, menos intensidad adquieren los períodos de exacerbación.

Sin embargo, el curso severo de agranulocitosis se asocia con una serie de complicaciones, que incluyen:

• Neumonía.
• Absceso pulmonar.
• Perforación intestinal.
• Peritonitis.
• Septicemia.
• Choque endotóxico.
• Inflamación de los riñones y otros órganos del sistema urinario y reproductor.

¿Cómo detectar la agranulocitosis?

Para confirmar el diagnóstico, debe acudir al hospital.

El médico evaluará el estado del paciente y, en función de los síntomas existentes, prescribirá los siguientes estudios:

• Donación de sangre para análisis general.
• Entrega de orina para análisis general.
• Inmunograma, mielograma y punción esternal.
• Análisis de sangre para esterilidad.
• Examen de rayos X de los pulmones.

Quizás el paciente sea derivado para una consulta con un otorrinolaringólogo y un dentista.

¿Cómo se trata la agranulocitosis?

Para curar a una persona de la agranulocitosis, deberá implementar el siguiente esquema terapéutico:

• El paciente ingresa en el hospital en el departamento de hematología del hospital.
• El paciente debe estar en una caja, donde el aire sea tratado regularmente para lograr un ambiente estéril.
• El tratamiento debe basarse en la causa que desencadenó el desarrollo de agranulocitosis. A veces es suficiente deshacerse de la infección para que el recuento de granulocitos vuelva a la normalidad.
• Si el paciente se ve gravemente afectado por el intestino, se lo transfiere a nutrición parenteral.
• Enjuagar la boca con soluciones antisépticas.
• Si la agranulocitosis se desencadena por radioterapia o medicación, se debe interrumpir el tratamiento.
• Los procesos purulentos requieren el nombramiento de antibióticos de dos grupos diferentes. Estos pueden ser medicamentos como: neomicina, polimixina, oletetrina. Es imperativo recetar medicamentos antimicóticos al paciente: fluconazol, nistatina, ketoconazol. Los antibióticos están indicados para pacientes cuyo recuento de leucocitos desciende por debajo de 1,5 * 10 ⁹ / l. En un régimen de tratamiento complejo, las inmunoglobulinas se pueden prescribir en una dosis de 400 mg / kg una vez.
• Para aumentar la producción de leucocitos, al paciente se le recetan medicamentos Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Tratamiento de curso, debe durar de 2 a 4 semanas.
• Quizás el nombramiento de altas dosis de medicamentos hormonales: prednisolona, dexametasona, diprospan.
• Si la situación lo requiere, entonces el paciente puede ser trasplantado de médula ósea o transfundido con un concentrado de leucocitos. Cuando se transfunde la masa de leucocitos, debe comprobarse cuidadosamente su compatibilidad con la sangre del paciente utilizando el sistema de antígenos HLA.
• Para eliminar los síntomas de la anemia, se requiere un suplemento de hierro, por ejemplo, Sorbifer Durules.
• Para eliminar la intoxicación del cuerpo, al paciente se le prescribe la introducción de Gemodez, solución de Ringer y solución isotónica de cloruro de sodio.
• La cavidad bucal se trata con Levorin, para acelerar la curación de las úlceras, se lubrican con aceite de espino amarillo.
• La masa plaquetaria se transfunde a pacientes con síndrome hemorrágico. Para eliminarlo, se puede prescribir el medicamento Vikasol o Dicinon.

La prevención de la agranulocitosis se reduce a un control regular del cuadro sanguíneo durante la terapia con medicamentos mielotóxicos, durante la radiación y la quimioterapia.

La nutrición del paciente debe tener como objetivo restaurar el rendimiento de la médula ósea. El menú debe estar enriquecido con pescado graso, huevos de gallina, nueces, filetes de pollo, remolacha, ensalada y zanahorias. Es útil beber jugos recién exprimidos, comer algas. Es imperativo tomar vitaminas, especialmente durante los períodos de deficiencia.

En cuanto al pronóstico de recuperación, depende directamente de qué causó exactamente la agranulocitosis. Si un paciente desarrolla sepsis, entonces el riesgo de muerte aumenta significativamente. Con un curso severo de agranulocitosis, una persona puede quedar discapacitada e incluso morir.

Video: sobre agranulocitosis durante la quimioterapia:

El autor del artículo: Shutov Maxim Evgenievich | Hematólogo

Educación: En 2013 se graduó de la Universidad Médica Estatal de Kursk y recibió un diploma en "Medicina General". Después de 2 años, completó la residencia en la especialidad "Oncología". En 2016 completó estudios de posgrado en el Centro Médico y Quirúrgico Nacional que lleva el nombre de N. I. Pirogov.