Síndrome Antifosfolípido (APS): ¿por Qué Es Peligroso? Primeros Síntomas, Causas, Tratamiento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificación: 2023-12-16 21:44

Síndrome antifosfolípido: ¿por qué es peligroso?

Hace solo cuarenta años, los médicos ni siquiera sospechaban la existencia del síndrome antifosfolípido. El descubrimiento pertenece al médico Graham Hughes, que ejercía en Londres. Describió en detalle sus síntomas y causas de aparición, por lo tanto, a veces APS también se llama síndrome de Hughes.

Con el desarrollo del síndrome antifosfolípido, aparecen anticuerpos antifosfolípidos (APLA) en la sangre, que contribuyen a una mayor formación de coágulos sanguíneos en la luz de los vasos. Pueden complicar el embarazo e incluso provocar su interrupción. Con mayor frecuencia, el SAF se diagnostica en mujeres de 20 a 40 años.

Contenido:

• Patogenia del desarrollo del síndrome antifosfolípido.
• Características de los diagnósticos APS
• Razones para el desarrollo de APS
• Tipos de API
• Peligro de síndrome antifosfolípido
• Complicaciones de APS
• Síndrome antifosfolípido durante el embarazo.
• Cómo detectar una API durante el embarazo
• Qué sistemas corporales se ven afectados por APS, síntomas de trastornos
• Tratamiento APS
• Anticuerpos antifosfolípidos en la sangre: ¿normales o patológicos?

Patogenia del desarrollo del síndrome antifosfolípido

En la sangre de una persona en el contexto del síndrome antifosfolípido, comienzan a circular anticuerpos que destruyen los fosfolípidos que se encuentran en las membranas celulares de los tejidos del cuerpo. Los fosfolípidos están presentes en plaquetas, células nerviosas y células endoteliales.

Los fosfolípidos pueden ser neutrales y tener carga negativa. En el último caso, se denominan aniónicos. Son estos dos tipos de fosfolípidos los que se encuentran en la sangre con más frecuencia que otros.

Dado que los fosfolípidos pueden ser diferentes, se producen diferentes anticuerpos contra ellos. Son capaces de reaccionar tanto con fosfolípidos neutros como aniónicos.

El síndrome antifosfolípido está determinado por las inmunoglobulinas que aparecen en la sangre durante el desarrollo de la enfermedad.

Entre ellos se distinguen:

• Inmunoglobulinas lupus lgG, lgM. Por primera vez, estos anticuerpos se detectaron en pacientes con sistema lupus eritematoso. Al mismo tiempo, se pudo detectar una mayor tendencia a la trombosis en ellos.
• Anticuerpos contra el antígeno de cardiolipina. Este componente de la prueba detecta la sífilis en una persona. Al mismo tiempo, los anticuerpos de clase A, G, M circularán en su sangre.
• Anticuerpos que están representados por una combinación de cardiolipina, fosfatadilcolina y colesterol. Pueden dar un resultado positivo al realizar la reacción de Wasserman (diagnóstico de sífilis), pero este resultado puede ser falso.
• Inmunoglobulinas totales de las clases A, G, M (anticuerpos de fosfolípidos dependientes de beta-2-glucoproteína-1-cofactor) Dado que la beta-2-glicoproteína-1 son fosfolípidos-anticoagulantes, la aparición de anticuerpos dirigidos a su destrucción en la sangre conduce a una mayor formación de coágulos sanguíneos.

La detección de anticuerpos contra los fosfolípidos permite diagnosticar el síndrome antifosfolípido, cuya detección se asocia con una serie de dificultades.

Características de los diagnósticos APS

El síndrome antifosfolípido da una serie de síntomas patológicos que sugieren este trastorno. Sin embargo, para realizar el diagnóstico correcto, se requerirán pruebas de laboratorio. Y habrá un número considerable de ellos. Esto incluye la donación de sangre para análisis generales y bioquímicos, así como la realización de pruebas serológicas que permitan detectar anticuerpos frente a fosfolípidos.

El uso de un método de investigación no es suficiente. A menudo, a los pacientes se les prescribe un análisis de la reacción de Wasserman, que es capaz de dar un resultado positivo no solo con el síndrome antifosfolípido, sino también con otras enfermedades. Esto conduce a un diagnóstico erróneo.

Para minimizar la probabilidad de un error de diagnóstico médico, se debe prescribir un examen completo a un paciente con síntomas de APS, que debe incluir:

• La detección de anticuerpos contra el lupus es la primera prueba que se realiza si se sospecha un SAF.
• Detección de anticuerpos frente al antígeno de cardiolipina (reacción de Wasserman). Con APS, la prueba será positiva.
• Prueba de anticuerpos de fosfolípidos dependientes de beta-2-glicoproteína-1-cofactor. Los valores de estos anticuerpos excederán los límites aceptables de la norma.

Si los anticuerpos aparecieron en la sangre antes de 12 semanas antes de la manifestación de los primeros síntomas de APS, entonces no pueden considerarse confiables. Además, sobre su base, el diagnóstico de SAF no se confirma si las pruebas dieron positivo solo 5 días después del inicio de la enfermedad. Entonces, para confirmar el diagnóstico de "síndrome antifosfolípido", se requieren síntomas del trastorno y una prueba de anticuerpos positiva (al menos un estudio debe dar una reacción positiva).

Métodos de diagnóstico adicionales que un médico puede recetar:

• Análisis de la reacción de Wasserman falso positivo.
• Realización de la prueba de Kumbas.
• Detección de factor reumatoide y factor antinuclear en sangre.
• Determinación de crioglobulinas y título de anticuerpos contra el ADN.

En ocasiones los médicos, con sospecha de SAF, se limitan a extraer sangre para detectar un anticoagulante lúpico, pero en el 50% de los casos esto lleva a que la infracción quede sin identificar. Por lo tanto, si hay síntomas de patología, se debe realizar el estudio más completo. Esto permitirá la detección temprana del SAF y el inicio de la terapia. Por cierto, los laboratorios médicos modernos tienen pruebas que permiten realizar diagnósticos complejos con precisión, ya que están equipados con todos los reactivos necesarios. Por cierto, algunos de estos sistemas utilizan veneno de serpiente como componentes auxiliares.

Razones para el desarrollo de APS

El síndrome antifosfolípido se manifiesta con mayor frecuencia en el contexto de patologías como:

• Lupus eritematoso sistémico.
• Esclerodermia sistémica, artritis reumatoide, síndrome de Sjogren.
• Tumores cancerosos en el cuerpo.
• Enfermedades linfoproliferativas.
• Púrpura trombocitopénica autoinmune, que puede ser desencadenada por el sistema lupus eritematoso, la esclerodermia o la artritis reumatoide. La presencia de púrpura aumenta significativamente el riesgo de desarrollar síndrome antifosfolípido.
• Infección por VIH, mononucleosis, hepatitis C, endocarditis, malaria. El APS puede desarrollarse en infecciones virales, bacterianas y parasitarias.
• Enfermedades que afectan al sistema nervioso central.
• El período de tener un hijo, parto.
• Puede haber una predisposición hereditaria al APS. En este caso, el fenotipo de sangre humana tendrá especificidades de DR4, DR7, DRw53.
• Tomar ciertos medicamentos, como psicotrópicos, píldoras anticonceptivas y anticonceptivos orales.

Cuanto más tiempo estén presentes los anticuerpos antifosfolípidos en la sangre, más rápido desarrollará APS una persona. Además, el motivo de su aparición no importa.

Tipos de API

Se distinguen los siguientes tipos de API:

• Síndrome antifosfolípido primario, que se desarrolla por sí solo, es decir, su aparición no está precedida por ninguna enfermedad.
• Síndrome antifosfolípido secundario, que se desarrolla en el contexto de una patología autoinmune, por ejemplo, con lupus eritematoso sistémico.
• Síndrome antifosfolípido catastrófico, que rara vez se diagnostica, pero esta forma de patología es extremadamente peligrosa. La enfermedad se desarrolla rápidamente y conduce a la formación de coágulos de sangre en todos los vasos del cuerpo. A menudo, este síndrome se convierte en la causa de la muerte.
• AFLA es un síndrome negativo que es difícil de detectar. En esta forma de la enfermedad, no hay anticuerpos contra el lupus ni anticuerpos contra la cardiolipina en la sangre.

El síndrome de Sneddon es una enfermedad que se desarrolla en presencia de APS. En este caso, una persona tiene episodios de trombosis cerebral. Los síntomas del trastorno son piel cianótica y presión arterial alta. El síndrome de Sneddon se conoce como una de las posibles variantes del curso de la enfermedad.

Peligro de síndrome antifosfolípido

Los anticuerpos contra los fosfolípidos, que aparecen con el APS, alteran el funcionamiento normal del sistema hemostático. Esto conduce al hecho de que los coágulos de sangre comienzan a formarse en los vasos, una persona desarrolla trombosis.

Con APS, no solo se ven afectados los capilares, sino también los vasos grandes. En general, los coágulos de sangre se pueden formar en cualquier vena o arteria que lleve sangre a varios órganos. Por tanto, los síntomas de este trastorno son muy diversos.

Complicaciones de APS

El síndrome antifosfolípido provoca la formación de coágulos sanguíneos en los vasos. Muy a menudo, las venas de las extremidades inferiores sufren trombosis. Si un trombo se rompe, con el flujo sanguíneo ingresa a los vasos que alimentan el tejido pulmonar. Esto conduce al desarrollo de una condición peligrosa llamada embolia pulmonar. Si un trombo bloquea el gran vaso del pulmón, se produce el infarto y se detiene la actividad cardíaca. A menudo, la EP termina con la muerte del paciente y la muerte puede ocurrir muy rápidamente.

Cuando un coágulo de sangre bloquea los vasos pequeños, una persona tiene la posibilidad de recuperarse, pero al mismo tiempo debe ser trasladada urgentemente a un centro médico. Aun así, la probabilidad de consecuencias graves para la salud es extremadamente alta.

Se pueden formar coágulos de sangre con APS en las arterias renales. En el contexto de dicha trombosis, se desarrollan patologías renales graves, por ejemplo, el síndrome de Budd-Chiari.

Con menos frecuencia, se forman coágulos de sangre en los capilares de la retina, en las venas subclavias, en las venas centrales de las glándulas suprarrenales, lo que conduce al desarrollo de insuficiencia de estos órganos. Además, en el contexto de la trombosis, es posible desarrollar síndrome de vena cava inferior o superior.

La trombosis con bloqueo de arterias de diferente localización puede provocar un ataque cardíaco, gangrena, necrosis de la cabeza femoral.

Síndrome antifosfolípido durante el embarazo

El desarrollo del síndrome antifosfolípido durante el embarazo puede tener consecuencias tan graves como:

• Aborto.
• Aborto espontáneo al comienzo del embarazo. El riesgo de aborto espontáneo es mayor cuanto más anticuerpos contra el antígeno de cardiolipina circulan en la sangre de la mujer.
• El desarrollo de insuficiencia placentaria, que conduce a la hipoxia fetal con un retraso en su desarrollo. Si no se brinda atención médica, existe un alto riesgo de muerte intrauterina del niño.
• Desarrollo de gestosis con eclampsia y preeclampsia.
• Desarrollo de corea.
• La formación de coágulos de sangre.
• Aumento de la presión arterial.
• Desarrollo de síndrome HELLP con hemólisis, daño al parénquima hepático y trombocitopenia.
• Desprendimiento prematuro de placenta.
• Parto precoz.

En el contexto del APS, los intentos de concebir un hijo mediante fertilización in vitro pueden terminar en fracaso.

Cómo detectar una API durante el embarazo

Las mujeres que están en riesgo de desarrollar APS deben ser controladas por un médico.

Según las indicaciones, se les pueden asignar los siguientes procedimientos de diagnóstico:

• Hemostasiograma regular.
• Ecografía no programada del feto con ecografía Doppler del flujo sanguíneo úteroplacentario.
• Ecografía de los vasos de las piernas, cabeza, cuello, riñones, ojos.
• Un ecocardiograma para verificar si las válvulas cardíacas están funcionando.

Esto permitirá la detección oportuna del desarrollo de complicaciones graves del embarazo, como: síndrome de coagulación intravascular diseminado, púrpura, SUH.

Además de un ginecólogo, una mujer embarazada diagnosticada con síndrome antifosfolípido puede necesitar consultar a otros especialistas limitados, por ejemplo, un reumatólogo, cardiólogo, neurólogo, etc.

El tratamiento se reduce a tomar glucocorticosteroides y fármacos antiplaquetarios. La dosis debe ser ajustada por el médico. También se pueden recetar heparinas e inmunoglobulinas. Estos medicamentos se administran mientras se controla el recuento sanguíneo.

Si una mujer ya padece APS, pero no planea un embarazo, entonces no debe usar medicamentos hormonales como anticonceptivos. De lo contrario, puede agravar el curso de la enfermedad.

Qué sistemas corporales se ven afectados por APS, síntomas de trastornos

El síndrome antifosfolípido está asociado con el riesgo de desarrollar diversas enfermedades. Además, cualquier órgano y sistema, incluso el cerebro, puede verse afectado. Si sus vasos están dañados, puede desarrollarse un ataque isquémico transitorio o un ataque cardíaco.

Esto se acompaña de síntomas como:

• La aparición de convulsiones.
• Demencia, que progresa constantemente.
• Desordenes mentales.

Además, APS puede manifestarse con los siguientes síntomas neurológicos:

• Dolores de cabeza severos tipo migraña.
• Temblor incontrolado de las extremidades.
• Síntomas característicos de la mielitis transversa. Surgen porque la médula espinal se ve afectada por APS.

La complicación más formidable del daño cardíaco es un ataque cardíaco. Se desarrolla cuando se forman coágulos de sangre en las arterias coronarias. Si sus pequeñas ramas están involucradas, el ataque cardíaco estará precedido por violaciones de la contracción cardíaca. Además, APS puede conducir al desarrollo de una enfermedad cardíaca, a la formación de un trombo intracardíaco. Estos signos indirectos del síndrome antifosfolípido pueden dificultar el diagnóstico de la causa de la enfermedad.

Los síntomas del SAF, según el órgano afectado por la trombosis, serán los siguientes:

• Se observa un aumento de la presión arterial con trombosis de las arterias renales.
• Cuando la arteria pulmonar está bloqueada por un trombo, se desarrolla EP, lo que conduce a un fuerte deterioro del bienestar de una persona. A veces, la muerte de un paciente puede llegar instantáneamente.
• Sangrado en el tracto gastrointestinal.
• Infarto de bazo.
• La aparición de hemorragias subcutáneas, necrosis cutánea, úlceras en las piernas: todos estos síntomas se desarrollan con daño a la dermis.

La clínica AFS es diversa. Es imposible describir los síntomas exactos, ya que cualquier órgano y sistema puede estar involucrado en el proceso patológico.

Tratamiento APS

El tratamiento de APS debe ser integral. Su principal objetivo es prevenir las complicaciones de la trombosis.

El paciente debe cumplir con las siguientes recomendaciones:

• Rechace la actividad física insoportable.
• No puedes quedarte inmóvil por mucho tiempo.
• Rechazo de deportes traumáticos.
• Negativa a volar.

La terapia con medicamentos se reduce al nombramiento de los siguientes medicamentos:

• La warfarina es un fármaco del grupo de los anticoagulantes indirectos.
• Heparina, nadroparina cálcica, enoxaparina sódica: medicamentos relacionados con los anticoagulantes directos.
• La aspirina, el dipiridamol y la pentoxifilina son fármacos antiplaquetarios.
• Si el paciente está en estado grave, se le inyectan altas dosis de glucocorticosteroides, se realiza una transfusión de plasma.

La toma de anticoagulantes y antiagregantes plaquetarios debe ser a largo plazo. A veces, estos medicamentos se recetan de por vida.

AFS no es una sentencia. Si la enfermedad se diagnostica en la etapa inicial de su desarrollo, el pronóstico es favorable. En este caso, el paciente debe seguir todas las recomendaciones del médico, tomar los medicamentos que le recete. Las mujeres tienen una alta probabilidad de concebir y tener un hijo sano.

El curso de la enfermedad se complica por lupus eritematoso sistémico, trombocitopenia, aumento persistente de la presión arterial, niveles altos de anticuerpos contra el antígeno de cardiolipina con tendencia a aumentar.

Sin falta, un paciente con un SAF diagnosticado debe ser observado por un reumatólogo. Deberá donar sangre con regularidad para su análisis, así como someterse a otros procedimientos diagnósticos y terapéuticos.

Anticuerpos antifosfolípidos en la sangre: ¿normales o patológicos?

A veces, el nivel de anticuerpos antifosfolípidos puede estar elevado en una persona sana. En el 12% de las personas, estos anticuerpos están presentes en la sangre, pero no desarrollan enfermedades. Cuanto mayor es una persona, más altos pueden ser los indicadores de inmunoglobulinas patológicas. También existe la posibilidad de una reacción de Wasserman falso positivo, para lo cual el paciente debe estar preparado. Lo principal es no entrar en pánico y someterse a un diagnóstico integral.

Video: APS y otra trombofilia en obstetricia:

El autor del artículo: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. cirujano, flebólogo

Educación: Universidad Estatal de Medicina y Odontología de Moscú (1996). En 2003, recibió un diploma del Centro Médico Educativo y Científico de la Administración Presidencial de la Federación de Rusia.