Síndrome De Budd-Chiari: Causas, Síntomas Y Tratamiento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificación: 2024-01-07 17:50

Síndrome de Budd-Chiari

El síndrome de Budd-Chiari es una enfermedad caracterizada por un flujo sanguíneo deficiente y congestión venosa en el hígado debido a la obstrucción de las venas del órgano. La enfermedad puede ser primaria o secundaria. Es bastante raro, puede tener un curso subagudo, agudo y crónico. Los principales síntomas de la patología son dolor intenso en el hipocondrio derecho, agrandamiento del tamaño del hígado, vómitos y coloración amarillenta de la piel. La forma aguda es extremadamente peligrosa para la vida humana, ya que puede provocar coma y muerte.

El síndrome se desarrolla debido a la oclusión de las venas adyacentes al hígado y son responsables de su riego sanguíneo normal. El hígado es un órgano importante para los humanos, que realiza una gran cantidad de funciones, lo que garantiza el funcionamiento normal del cuerpo en su conjunto. En este sentido, cualquier interrupción en su suministro de sangre afecta instantáneamente a todos los sistemas de soporte vital y causa una intoxicación general del cuerpo.

El síndrome lleva el nombre de los autores que dieron la descripción más completa de esta condición patológica. Estos son el médico Budd (Inglaterra) y el patólogo Chiari (Austria).

La gastroenterología considera que el síndrome de Budd-Chiari es una enfermedad rara que afecta a una persona de cada 100.000. Este síndrome se diagnostica con mayor frecuencia en mujeres de 30 a 50 años. En la práctica pediátrica, la enfermedad es rara, la edad promedio de los pacientes es de 35 años.

Contenido:

• Causas del síndrome de Budd-Chiari
• Síntomas del síndrome de Budd-Chiari
• Diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari
• Tratamiento para el síndrome de Budd-Chiari

Causas del síndrome de Budd-Chiari

Las causas del síndrome de Budd-Chiari son variadas.

Las estadísticas indican los siguientes números:

• Los trastornos hematológicos conducen al desarrollo de la enfermedad en el 18% de los casos;
• Las neoplasias malignas contribuyen a la estasis venosa en el hígado en el 9% de los casos;
• La etiología del desarrollo del síndrome en el 30% de los casos (enfermedad idiopática) sigue sin estar clara.

Se considera que la principal causa de la patología son los trastornos congénitos del desarrollo de los vasos sanguíneos del hígado y sus unidades estructurales, así como la oclusión y obliteración de las venas del hígado.

En otros casos, los siguientes factores pueden provocar el desarrollo de patología:

• Lesiones del peritoneo y abdomen, así como intervenciones quirúrgicas que conducen a estenosis de las venas hepáticas.
• Enfermedad hepática, la cirrosis es especialmente peligrosa en este sentido.
• Peritonitis.
• Pericarditis.
• Neoplasmas malignos.
• Trastornos hemodinámicos.
• Trombosis venosa.
• Tomando ciertos medicamentos.
• Infecciones, incluidas sífilis, amebiasis, tuberculosis, etc.
• Embarazo y proceso de parto.

Todos estos factores conducen al hecho de que se interrumpe la permeabilidad normal de las venas, se forma congestión, que con el tiempo destruye los componentes estructurales del hígado. Además, la necrosis tisular del órgano se produce en el contexto de un aumento de la presión intrahepática. El hígado intenta recibir sangre de las arterias pequeñas, pero si las venas grandes se ven afectadas, otras ramas venosas no pueden hacer frente a la carga que se les impone. Como resultado, la atrofia de las partes periféricas del hígado, un aumento de su tamaño. La vena cava está aún más sujeta por los tejidos hipertrofiados del órgano, lo que finalmente conduce a su obstrucción completa.

Síntomas del síndrome de Budd-Chiari

Los vasos de diferente calibre son capaces de sufrir obstrucción en este síndrome. Los síntomas del síndrome de Budd-Chiari, o más bien, el grado de gravedad, depende directamente de cuántas venas que alimentan el hígado estén dañadas. El cuadro clínico latente se observa cuando una vena es disfuncional. En este caso, el paciente no siente ninguna alteración en el bienestar, no nota las manifestaciones patológicas de la enfermedad. Sin embargo, si dos o más venas están involucradas en el proceso, entonces el cuerpo comienza a reaccionar a la violación de manera bastante violenta.

Síntomas de la etapa aguda de la enfermedad:

• Un comienzo repentino.
• La aparición de dolor de alta intensidad en el hipocondrio derecho y en el abdomen.
• La aparición de náuseas, acompañada de vómitos.
• La piel y la esclerótica de los ojos son moderadamente amarillas.
• El hígado aumenta de tamaño.
• Las piernas se hinchan mucho, las venas de todo el cuerpo se hinchan, sobresalen por debajo de la piel. Esto indica la participación de la vena cava en el proceso patológico.
• Si se interrumpe el trabajo de los vasos mesentéricos, el paciente desarrolla diarrea, el dolor se extiende a toda la cavidad abdominal.
• La insuficiencia renal con ascitis e hidrotórax se desarrolla varios días después del inicio de la enfermedad. La condición del paciente empeora todos los días, se desarrollan vómitos con sangre y la corrección con medicamentos ayuda poco. El vómito de sangre suele indicar que las venas del tercio inferior del esófago se han roto.

La forma aguda de la enfermedad suele terminar con un coma y la muerte de una persona. Pero incluso si sobrevive, en la gran mayoría de los casos, se desarrolla cirrosis o carcinoma hepatocelular.

La forma crónica de la enfermedad se manifiesta de una manera ligeramente diferente y se caracteriza por el siguiente cuadro clínico:

• El estado de salud del paciente no se ve muy afectado. Periódicamente, experimenta debilidad y fatiga.
• El hígado está agrandado.
• A medida que avanza la enfermedad, aparecen dolores en el hipocondrio derecho, se producen vómitos.
• El pico de la enfermedad es la cirrosis del hígado con la consiguiente formación de insuficiencia hepática.

Según las estadísticas, la forma crónica de la enfermedad ocurre en el 80% de los casos. Además, en la literatura médica hay descripciones de la forma fulminante del síndrome de Budd-Chiari, cuando los síntomas aumentan rápidamente y la enfermedad progresa a un ritmo elevado. La ictericia y la insuficiencia renal con ascitis se desarrollan en unos pocos días.

En cuanto a la forma subaguda de la enfermedad, el paciente desarrolla ascitis, aumenta la coagulación sanguínea y aumenta el tamaño del bazo.

Diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari

El diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari lo realiza un gastroenterólogo. Puede hacer una suposición basándose en la presencia de ascitis y hepatomegalia, mientras que siempre se observa un aumento de la coagulación sanguínea.

Para aclarar su suposición, el médico enviará al paciente para un examen más detallado:

• Hemograma completo, que revela un aumento de la VSG y un salto en los leucocitos.
• Un coagulograma indicará un aumento en el tiempo de protrombosis.
• Un aumento en la actividad de las enzimas hepáticas se nota en la bioquímica sanguínea.
• La ecografía del hígado le permite visualizar la expansión de las venas hepáticas, un aumento en el tamaño de la vena porta. También es posible detectar un trombo o estenosis venosa, lo que interfiere con el suministro normal de sangre al órgano. No se excluye la ecografía Doppler.
• La resonancia magnética, la tomografía computarizada y la radiografía de los órganos abdominales son métodos de diagnóstico instrumentales que nos permiten evaluar el tamaño del hígado, la gravedad de los cambios difusos y vasculares, y también determinar la causa del desarrollo de una afección patológica.
• Los datos de la angiografía y la hepatobiopsia se consideran informativos.

Tratamiento para el síndrome de Budd-Chiari

El tratamiento del síndrome de Budd-Chiari solo es posible en un entorno hospitalario. Las medidas terapéuticas están dirigidas principalmente a normalizar el flujo sanguíneo venoso. Al mismo tiempo, se eliminan los síntomas de la enfermedad.

Medicamentos para el síndrome de Budd-Chiari

Con respecto al tratamiento farmacológico, solo puede brindar un alivio temporal al paciente. A los pacientes se les recetan diuréticos para eliminar el exceso de líquido del cuerpo. Para ello, se utilizan fármacos ahorradores de potasio (Veroshpiron, Spironolactone) y diuréticos (Furosemide, Lasix).

Se muestra la administración de medicamentos destinados a mejorar los procesos metabólicos en el hígado. Puede ser Essentiale, Legalon, ácido lipoico, etc.

Los glucocorticosteroides pueden aliviar el dolor intenso. A cada paciente se le recomienda administrar agentes antiplaquetarios (Trombonil, Plidol, Zilt, etc.) y fibrinolíticos (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), que promueven la reabsorción del coágulo, aumentan las propiedades reológicas de la sangre. Sin embargo, si el paciente no recibe tratamiento quirúrgico, solo la corrección farmacológica conduce a la muerte de los pacientes en el 90% de los casos.

Tratamiento quirúrgico del síndrome de Budd-Chiari

La operación tiene como objetivo normalizar el suministro de sangre al hígado. Sin embargo, si el paciente ya ha desarrollado insuficiencia hepática o si hay trombosis de la vena hepática, la operación está contraindicada.

Si no se observan tales complicaciones, entonces es posible uno de los siguientes tipos de intervenciones:

• Imposición de una anastomosis. En este caso, parte de los vasos que han sufrido cambios patológicos se reemplazan por otros artificiales, lo que garantiza la restauración del flujo sanguíneo.
• Revascularización quirúrgica. Con este tipo de cirugía, se crean vías adicionales para la salida de sangre. Entonces, la vena cava inferior está conectada a la aurícula derecha.
• Un trasplante de hígado ayuda a mejorar el funcionamiento del cuerpo.
• La expansión de la vena cava o su reemplazo por una prótesis se realiza con estenosis de la vena cava superior.
• Si el paciente tiene ascitis y oliguria resistentes, se le muestra una anastomosis linfovenosa.

En cuanto a la previsión, casi siempre es desfavorable. Está influenciado por la edad del paciente, la presencia de enfermedades concomitantes, la presencia de cirrosis hepática. Si el paciente no recibe el tratamiento necesario, la muerte ocurre dentro de los 3 meses a 3 años desde el momento de la manifestación de la enfermedad. El síndrome es especialmente peligroso por sus complicaciones graves, que incluyen insuficiencia hepática grave, hemorragia interna y encefalopatía hepática. La forma fulminante de la enfermedad es muy desfavorable para la vida. Con una forma crónica de patología, la vida de los pacientes aumenta a 10 años y con un trasplante de hígado exitoso de 10 años o más.

El autor del artículo: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterólogo

Educación: Diploma en la especialidad "Medicina general" recibido en la Universidad Médica Estatal de Rusia que lleva el nombre N. I. Pirogova (2005). Estudios de posgrado en la especialidad "Gastroenterología" - Centro médico educativo y científico.